6  -  Évolution

Elle est très variable, même si dans la majorité des cas, la sarcoïdose est une maladie bénigne de pronostic très favorable. Il existe la possibilité d'évolution vers une fibrose pulmonaire ou des lésions extra-thoraciques qui peuvent mettre en jeu le pronostic de l'organe ou le pronostic vital.

6 . 1  -  Critères d'évolution favorable

L'âge jeune avec un début de la maladie avant 40 ans, un début aigu, un syndrome de Löfgren sont des arguments cliniques laissant présager une évolution favorable. Le type I radiologique est associé à 80 % de régression spontanée dans les 5 ans, contre simplement 30 % dans les types III.

6 . 2  -  Critères d'évolution défavorable

Les sujets noirs, les sujets âgés, ont plus souvent des sarcoïdoses plus sévères. Les formes chroniques de la sarcoïdose évoluant depuis plus de 2 ans, les types III et IV radiologiques, les lésions extra-thoraciques, les lésions en verre dépoli sur la TDM thoracique HR sont tous des éléments de pronostic plus réservé.

6 . 3  -  Profils évolutifs

6 . 3 . 1  -  Évolution aiguë

Il s'agit d'une évolution le plus souvent rapidement favorable sans traitement avec résolution spontanée et complète des signes cliniques et radiologiques. Des aggravations secondaires thoraciques ou extra-thoraciques peuvent justifier l'emploi d'une corticothérapie.

6 . 3 . 2  -  Évolution chronique (supérieure à 2 ans)

La probabilité d'une guérison spontanée est beaucoup plus rare. On distingue l'évolution chronique non compliquée avec des lésions radiologiques relativement stables non-évolutives, et une évolution chronique qui se complique de perturbations respiratoires par constitution d'une fibrose pulmonaire irréversible. Cette dernière évolue vers une insuffisance respiratoire chronique. Cette évolution chronique compliquée peut aussi être liée à des lésions extra-respiratoires. La mortalité de la sarcoïdose est estimée à 5 % et les causes de décès sont principalement l'insuffisance respiratoire chronique, le cœur pulmonaire chronique et les hémoptysies. Elles sont parfois dues à des greffes aspergillaires prédominant dans les sommets pulmonaires, qui évoluent alors pour leur propre compte. D'autres causes de décès sont décrites par localisations cardiaques ou secondaires à des hypercalcémies sévères ou à des atteintes du système nerveux central.

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