2  -  Circonstance de découverte

Dans 1/3 des cas, la découverte est fortuite, à l'occasion d'une radiographie pulmonaire. Dans 20 % des cas, elle est découverte devant une anomalie fonctionnelle respiratoire. La sarcoïdose peut aussi être mise en évidence et diagnostiquée à l'occasion de manifestations cliniques extra-thoraciques, notamment cutanées dans 10 à 35 % des cas. Parfois, elle est révélée par des signes généraux.

En pratique, 3 grandes présentations sont possibles : intra-thoracique pure dans 40 % des cas, intra- et extra-thoracique dans 40 % des cas, et extra-thoracique pure pour les 20 % restants.

2 . 1  -  La sarcoïdose médiastino-pulmonaire

Les signes cliniques de la sarcoïdose médiastino-pulmonaires sont rares. Lorsqu'ils existent, ils sont dominés par une dyspnée d'effort et une toux sèche.

L'examen clinique est le plus souvent normal. Il n'y a pas d'hippocratisme digital.

La radiographie pulmonaire, 5 types radiologiques sont classiquement décrits :

  • Type I, il existe des adénopathies hilaires médiastinales, symétriques, souvent volumineuses, non compressives. Il n'y a pas d'anomalie parenchymateuse pulmonaire.
  • Type II, aux adénopathies précédemment décrites s'associe un tableau de pneumopathie interstitielle micronodulaire ou réticulo-micronodulaire, symétrique, prédominant dans les régions supérieures et moyennes. Il existe volontiers des lésions radiologiques plus importantes que ne le laissait supposer l'examen clinique ou la gêne fonctionnelle respiratoire. D'autres images parenchymateuses associées sont possiblement retrouvées à type d'images pseudo-tumorales en lâché de ballons ou d'opacités en verre dépoli. L'atteinte pleurale avec épanchement est exceptionnelle.
  • Type III, il s'agit d'une pneumopathie interstitielle diffuse, sans adénopathie médiastinale associée.
  • Type IV, il correspond à un stade de fibrose pulmonaire caractérisée par des opacités rétractiles pseudo-tumorales à prédominance sus-hilaire entraînant leur ascension et l'association à des lésions emphysémateuses des bases. La dyspnée est alors constante ainsi que les anomalies fonctionnelles respiratoires.
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  • Enfin, dans les formes extra-thoraciques pures, la radiographie pulmonaire est normale, ce qui correspond à un type 0.


 Tomodensitométrie

Réalisée en mode haute résolution, elle est très performante pour dépister des anomalies parenchymateuses infra-cliniques. L'aspect tomodensitométrique du syndrome interstitiel micronodulaire est très évocateur. Il prédomine dans les territoires péri-bronchovasculaires et sous-pleuraux. Il permet de surveiller l'évolution de la pathologie et d'évaluer la réponse à la thérapeutique lorsqu'elle est instituée.

2 . 2  -  La sarcoïdose extra-thoracique

Elle est fréquente. Certaines sont bénignes et leurs présentations parfois caractéristiques sont alors très utiles au diagnostic. Il s'agit notamment des adénopathies périphériques et des manifestations cutanées. D'autres atteintes extra-thoraciques sont plus graves et potentiellement capables de mettre en jeu le pronostic d'organe ou vital (atteintes du SNC et cardiaques essentiellement).

2 . 2 . 1  -  Les atteintes cutanées

Il existe des lésions spécifiques observées dans 10 à 35 % des cas. Ce sont des sarcoïdes à petits ou gros nodules, ou apparaissant plus diffus en placard (lupus pernio). Elles prédominent surtout à la face et au thorax. Ce sont des nodules bruns, violacés, indolores, non-prurigineux. D'autres lésions ont été décrites plus rarement comme des sarcoïdes lichénoïdes ou annulaires. La biopsie cutanée permet d'en faire le diagnostic.

D'autres lésions cutanées non-spécifiques comme l'érythème noueux sont classiques. Il s'agit d'une dermo-hypodermite aspécifique (présente également dans la tuberculose ou dans les streptococcies). Un facteur hormonal est suggéré puisqu'il est plus fréquent chez la femme notamment enceinte ou en période de lactation. Il est parfois associé à des arthralgies, à de la fièvre, à des adénopathies médiastinales, à une anergie tuberculinique et constitue le syndrome Löfgren. La biopsie cutanée est inutile car elle ne mette pas en évidence de lésions granulomateuses.

2 . 2 . 2  -  Les adénopathies périphériques

Elles sont présentes dans 1/3 des cas, les aires cervicales basses, sus-claviculaires, épitrochléennes sont atteintes avec prédilection. Les ganglions sont petits, mobiles, fermes, indolores, faciles à biopsier.

2 . 2 . 3  -  Les atteintes oculaires

Elles sont décrites dans 20 à 40 % des cas. Il s'agit d'uvéite antérieure avec iridocyclite pouvant se compliquer d'opacités cristaliennes. L'association uvéite-parotidite-paralysie faciale périphérique et fièvre réalise le syndrome d'Heerfordt. Des uvéites postérieures par choroïdite sont rares. Des kérato-conjonctivites, des conjonctivites rétro-palpébrales et des chorio-rétinites sont décrites plus rarement.

2 . 2 . 4  -  Les atteintes neurologiques

Elles représentent 3 à 5 % des observations. Il s'agit d'une atteinte des nerfs crâniens avec notamment une paralysie faciale de type périphérique (pouvant entrer dans le cadre du syndrome de Heerfordt qui associe en outre une tuméfaction parotidienne (lieu de compression du nerf facial), une uvéite et de la fièvre). Il peut s'agir également d'une atteinte du nerf optique ou de la 8e paire crânienne. Les autres atteintes périphériques réalisent un tableau de neuropathie. Les atteintes du système nerveux central peuvent prendre l'aspect de méningite avec hyper-protéinorachie et réaction lymphocytaire dans le liquide céphalo-rachidien (par infiltration des méninges par des granulomes). Un syndrome neuroendocrinien a été décrit par infiltration granulomateuse hypothalamique se compliquant d'un diabète insipide ou d'un pan-hypopituitarisme. L'atteinte parenchymateuse est caractérisée par la présence de masses nodulaires uniques ou multiples, de taille variable. Ces granulomes intracrâniens apparaissent au scanner cérébral ou en IRM comme des masses bien délimitées, hyperdenses, s'accompagnant d'œdème de façon variable.

2 . 2 . 5  -  Les atteintes cardiaques

Les manifestations cliniques sont rares mais l'électrocardiogramme est en général perturbé retrouvant des troubles du rythme et de la conduction (bloc intra-ventriculaire ou bloc auriculo-ventriculaire ou trouble du rythme ou de la repolarisation). Il peut exister des anomalies septales ou une dyskinésie en échocardiographie.

2 . 2 . 6  -  Les atteintes rénales

Il s'agit souvent de complications dues à des troubles du métabolisme du calcium à type de lithiases rénales, de néphro-calcinose ou de pyélonéphrite. L'atteinte rénale directe granulomateuse à type de néphrite interstitielle est plus rare mais décrite. Elle peut évoluer vers une insuffisance rénale chronique. Rarement, il a été rapporté des glomérulopathies avec syndrome néphrotique.

2 . 2 . 7  -  Les atteintes hépatospléniques

Il existe une hépatomégalie dans 10 % des cas, une splénomégalie dans 15 % des cas. Par contre, les atteintes fonctionnelles hépatiques sont rares. La ponction biopsique hépatique est très souvent positive mais la découverte de lésions granulomateuses au niveau du parenchyme hépatique reste très peu spécifique.

2 . 2 . 8  -  Les atteintes ostéo-articulaires

Des arthralgies de type inflammatoire ont été décrites. L'atteinte osseuse est rare mais possible. Le plus souvent, il s'agit de lésions de type ostéite cystoïde bulleuse ou grillagée des phalanges, purement radiologique. Des géodes à l'emporte-pièce sont décrites, sans réaction périostée d'accompagnement.

2 . 2 . 9  -  Les autres atteintes

Tous les organes peuvent être atteints par le processus granulomateux (ORL, musculaire…).

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