• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Définition
    • 2 - Circonstance de découverte
      • 2.1 - La sarcoïdose médiastino-pulmonaire
      • 2.2 - La sarcoïdose extra-thoracique
        • 2 . 2 . 1 - Les atteintes cutanées
        • 2 . 2 . 2 - Les adénopathies périphériques
        • 2 . 2 . 3 - Les atteintes oculaires
        • 2 . 2 . 4 - Les atteintes neurologiques
        • 2 . 2 . 5 - Les atteintes cardiaques
        • 2 . 2 . 6 - Les atteintes rénales
        • 2 . 2 . 7 - Les atteintes hépatospléniques
        • 2 . 2 . 8 - Les atteintes ostéo-articulaires
        • 2 . 2 . 9 - Les autres atteintes
    • 3 - Aspects biologiques
      • 3.1 - Perturbations immunologiques
      • 3.2 - Perturbations biochimiques
    • 4 - Hypothèse de modèle immunopathogénique
    • 5 - Stratégie diagnostique
      • 5.1 - Diagnostic positif
      • 5.2 - Diagnostic différentiel
    • 6 - Évolution
      • 6.1 - Critères d'évolution favorable
      • 6.2 - Critères d'évolution défavorable
      • 6.3 - Profils évolutifs
        • 6 . 3 . 1 - Évolution aiguë
        • 6 . 3 . 2 - Évolution chronique (supérieure à 2 ans)
    • 7 - Traitement
      • 7.1 - Modalités thérapeutiques
      • 7.2 - Indications thérapeutiques
        • 7 . 2 . 1 - Décisions thérapeutiques faciles
        • 7 . 2 . 2 - Décisions thérapeutiques difficiles
      • 7.3 - Thérapeutiques alternatives
  • Version PDF
• Evaluations
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

5  -  Stratégie diagnostique

Elle repose sur 3 éléments : cliniques, radiologiques et biologiques.
La mise en évidence de lésions histologiques granulomateuses tuberculoïdes sans nécrose caséeuse est un argument important mais il faut éliminer les autres maladies granulomateuses, tuberculeuses ou non.

5 . 1  -  Diagnostic positif

Une preuve histologique est requise pour établir le diagnostic de sarcoïdose, en l'absence de tableau clinique caractéristique incluant un syndrome Löfgren. Ce tableau est effectivement spécifique et il est associé à une évolution favorable spontanée quasi systématique. En l'absence de syndrome caractéristique, une biopsie est donc requise et le site à biopsier dépend de la présentation clinique et des organes les plus probablement affectés par la présence de granulomes. En l'absence de localisations cutanées ou ganglionnaires périphériques très évidentes, l'examen le plus rentable pour la mise en évidence des lésions histologiques caractéristiques est probablement la fibroscopie bronchique avec biopsie bronchique réalisée à l'aveugle au niveau des éperons de division.

Des biopsies transbronchiques complémentaires peuvent être utiles. La rentabilité de ces biopsies transbronchiques est importante aux alentours de 60 %. L'exploration endoscopique permet aussi la réalisation d'un LBA. Il révèle le plus souvent une hypercellularité à prédominance lymphocytaire plutôt de type CD4. Ces modifications sont certes évocatrices mais non spécifiques. Dans les formes évoluées, le rapport CD4/CD8 a tendance à se normaliser.

La médiastinoscopie, est également un examen intéressant permettant d'accéder facilement aux ganglions médiastinaux sites fréquent de localisation granulomatose.

Par contre, une biopsie pulmonaire chirurgicale est rarement nécessaire.

La biopsie hépatique est très sensible mais manque de spécificité dans la mesure où les réactions hépatiques granulomateuses sont fréquemment mises en évidence au sein du parenchyme hépatique, en dehors de toute sarcoïdose.

La biopsie des glandes salivaires accessoires peut également apporter le diagnostic. Elle offre l'avantage d'être peu invasive mais reste finalement assez rarement contributive.

5 . 2  -  Diagnostic différentiel

Le principal reste la tuberculose. L'aspect histologique est tout de même différent puisqu'il existe dans ce cas une nécrose caséeuse au centre du granulome. Cependant, la recherche de mycobactéries doit être systématique devant un tableau clinique compatible avec une sarcoïdose. Les autres diagnostics différentiels notamment de sarcoïdose médiastino-pulmonaire sont essentiellement le lymphome Hodgkinien ou non-Hodgkinien, les adénopathies métastatiques. Ces notions renforcent l'idée l'intérêt de la réalisation quasi-systématique d'une biopsie diagnostique.

Comme décrit à l’item 120, l'atteinte parenchymateuse pulmonaire de la sarcoïdose peut prendre l'aspect d'une pneumopathie interstitielle diffuse. Cet aspect, fait discuter les nombreuses étiologies à son origine.

D'autres granulomatoses systémiques infectieuses (mycotiques ou parasitaires), immuno-allergiques (bérylliose), médicamenteuses, ou inflammatoires (maladie de Crohn, cirrhose biliaire primitive) doivent parfois être discutées.