8 - Formes particulières

A. Adénocarcinome du cardia

C’est un cancer de la jonction oeso-gastrique (centre à moins de 2 cm de la jonction). Son incidence est stable ou en légère augmentation. Il est souvent révélé par une dysphagie.

(4) La dilatation du cardia (achalasie).

B. Adénocarcinome superficiel

L’adénocarcinome superficiel de l’estomac se définit comme un cancer ne dépassant pas la sous-muqueuse.
Il se manifeste souvent sous une forme pseudo-ulcéreuse avec, en endoscopie, l’aspect d’ulcères superficiels plus ou moins étendus. Il peut être aussi polypoïde, surélevé, plan ou déprimé.

Le pronostic après le traitement chirurgical des formes superficielles est bon avec une survie à 5 ans supérieure à 90 %.

C. Linite gastrique

Il s’agit d’un adénocarcinome peu différencié, constitué le plus souvent de cellules indépendantes (dites « en bague à chaton ») envahissant les différentes couches de la paroi sans les détruire, associées à un stroma fibreux. Elle représente 10 % des cancers gastriques et survient chez des sujets plus jeunes avec une prédominance féminine.

Cliniquement, la linite se révèle souvent par une altération importante de l’état général avec amaigrissement, parfois des signes d’occlusion haute. À l’endoscopie, il existe des gros plis rigides sans aspect tumoral (fig. 10.2). L’insufflation complète de l’estomac n’est pas obtenue. Les biopsies sont souvent négatives compte tenu du respect fréquent de la muqueuse. Le diagnostic peut être facilité par :

– le TOGD : aspect figé et rétréci de l’estomac ;
– l’écho-endoscopie : épaississement de la paroi gastrique prédominante au niveau de la sous-muqueuse (fig. 10.3).

L’extension tumorale est essentiellement lymphatique et péritonéale.

L’exérèse chirurgicale est rarement curative et ce type de cancer est très peu chimiosensible. Le pronostic est généralement mauvais.

Fig. 10.2. Aspect endoscopique d’une linite. Muqueuse sensiblement normale mais la cavité gastrique ne prend pas correctement l’insufflation.

Fig. 10.3. Aspect écho-endoscopique d’une linite

D. Lymphomes gastriques primitifs

Les lymphomes gastriques représentent 3 % des tumeurs gastriques, mais sont les plus fréquents des lymphomes non hodgkiniens non ganglionnaires. Ils peuvent être de 2 types : lymphomes gastriques du MALT ( Mucosa Associated Lymphoid Tissue) à petites cellules de bas grade de malignité et lymphomes à grandes cellules de haut grade de malignité.

Les lymphomes gastriques de type MALT sont souvent peu symptomatiques et sans signe biologique spécifique. Le diagnostic repose sur l’endoscopie (lésions pseudo-inflammatoires ou tumorales) avec biopsies multiples. Ce lymphome est lié à l’infection chronique à H. pylori, avec une évolution très lente. Le traitement des formes localisées repose sur l’éradication de H. pylori qui permet la régression du lymphome dans 70 % des cas.

Les lymphomes gastriques à grandes cellules sont plus rares. Ils se présentent sous la forme d’une tumeur plus volumineuse et ulcérée (fig. 10.4). Le traitement repose sur la polychimiothérapie.

(1) Lymphomes digestifs.

Fig. 10.4. Aspect endoscopique d’un lymphome gastrique à grandes cellules

E. Tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST)

Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs mésenchymateuses rares se développant dans les 2 tiers des cas aux dépens de la couche musculeuse de l’estomac. Elles sont caractérisées par l’expression positive en immunohistochimie d’un récepteur transmembranaire c-kit.

Elles sont souvent asymptomatiques de découverte fortuite. Les circonstances de découverte possibles sont une hémorragie digestive, une masse palpable ou une perforation. Le diagnostic repose sur l’endoscopie et l’écho-endoscopie qui mettent en évidence une masse ronde sous-muqueuse, parfois ulcérée, avec développement exogastrique fréquent (fig. 10.5).

Le traitement de base des tumeurs stromales est l’exérèse chirurgicale monobloc sans curage ganglionnaire extensif. Pour les tumeurs non résécables et/ou métastatiques, un traitement par l’imatinib (Glivec) est indiqué (inhibiteur enzymatique de l’activité du récepteur c-kit).

(2) Tumeurs stromales gastro-intestinales.

Fig. 10.5. Aspect endoscopique d’une tumeur stromale

F. Tumeurs endocrines

Les tumeurs endocrines gastriques surviennent dans la majorité des cas sur un terrain de gastrite atrophique fundique auto-immune (maladie de Biermer). Elles sont alors multiples, de petite taille, d’évolution lente et métastasent exceptionnellement. Il existe aussi des tumeurs endocrines sporadiques, notamment des carcinomes peu différenciés de mauvais pronostic.

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