• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Rappel anatomofonctionnel
    • 2 - Circonstances de découverte
    • 3 - Diagnostic de la splénomégalie
      • 3.1 - Comment palper la rate
      • 3.2 - Diagnostic différentiel à la palpation
      • 3.3 - Confirmation de la splénomégalie par l’imagerie
    • 4 - Diagnsotic étiologique
      • 4.1 - Démarche clinique initiale
      • 4.2 - Prescription d’examens complémentaires
      • 4.3 - Ce que l’hémogramme peut apporter
      • 4.4 - Autres examens à prescrire dans un second temps, et séquentiellement
    • 5 - Splénomégalie isolée sans signe d'orientation
      • 5.1 - Examen de la moelle osseuse
      • 5.2 - Si toutes les investigations sont négatives
    • 6 - Splénectomie à visée diagnostique
    • 7 - Prévention et prise en charge des complications infectieuses des splénectomises
      • 7.1 - Prophylaxie
      • 7.2 - Traitement de la fièvre du patient splénectomisé
  • Points essentiels
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5  -  Splénomégalie isolée sans signe d'orientation

5 . 1  -  Examen de la moelle osseuse

Dans cette situation, la ponction (cytologie) et/ou la biopsie ostéomédullaire (histologie) doivent être envisagées. Cet examen peut montrer une infiltration médullaire lymphomateuse, une maladie de surcharge (très rares, essentiellement la maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick dans leurs formes chroniques), éventuellement une splénomégalie myéloïde chronique (myélofibrose) ou une leucémie à tricholeucocytes insoupçonnées après examen de l’hémogramme. Dans un contexte de déficit immunitaire primitif ou acquis, un syndrome d’activation macrophagique pourra être évoqué (fièvre, hépatosplénomégalie, pancytopénie, hyperferritinémie, hypertriglycéridémie, cytolyse hépatique, coagulopathie de consommation).

5 . 2  -  Si toutes les investigations sont négatives

On peut alors envisager une ponction biopsie hépatique, en pensant à une granulomatose hépatique, une amylose, une maladie de surcharge non diagnostiquée préalablement.