3 - Quels sont les principes thérapeutiques ?

Le traitement dépend de la cause, d'où l'intérêt d'un bilan précis.

3 . 1 - Caractères sexuels secondaires normaux

Les malformations de l'appareil génital bénéficient d'un traitement chirurgical adapté,
la tuberculose génitale nécessite un traitement antituberculeux,
en cas de testicule féminisant, le traitement est médico-chirurgical : exérèseDéfinitionIntervention chirurgicale consistant à retirer de l'organisme un élément qui lui est nuisible ou inutile (organe, tumeur, corps étranger, etc.). des testicules ectopiques en raison du risque de dégénérescence et instauration d'un traitement œstroprogestatif (pilule minidosée ou cycle artificiel).

3 . 2 - Virilisation des caractères sexuels secondaires

Hyperplasie congénitale des surrénales: hydrocortisoneDéfinitionHydrocortisone ou cortisol : Hormone corticostéroïde secrétée par le cortex (la partie externe) de la glande surrénale à partir du cholestérol et sous la dépendance de l'ACTH hypophysaire. 20 mg/j ou dexaméthasoneDéfinitionHormone glucocorticoïde de synthèse. Elle a un effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur. Sa puissance est environ 40 fois celle du cortisol. 3 mg/j,
tumeur virilisante : exérèse chirurgicale. Le pronostic est fonction de la nature histologique,
dystrophie ovarienne : traitement symptomatique par cycles artificiels en dehors d'un désir de grossesse. En cas de stérilitéDéfinitionÉtat involontaire d'un individu inapte à concevoir un enfant. (voir stérilité), stimulation ovarienne.

3 . 3 - Absence de caractères sexuels secondaires

Si la FSH et la LH sont élevées : cycle artificiel associant œstrogènes et progestatifs. Si survient un désir de grossesse, recours au don d'ovocytes (puisque l'utérus est fonctionnel),
si la FSH et la LH sont normales ou basses, traiter en fonction de la cause.

Dans le cas des aménorrhées hypothalamo-hypophysaires fonctionnelles sans désir de grossesse, la carence œstrogénique prolongée est source d'ostéoporoseDéfinitionMaladie caractérisée par une fragilité excessive du squelette, due à une diminution de la masse osseuse et à l'altération de la microarchitecture osseuse. La solidité de l'os résulte d'un équilibre subtil entre deux types de cellules osseuses : les ostéoblastes, qui solidifient l'os, et les ostéoclastes (responsables de la résorption osseuse), qui les fragilisent. Une activité dominante des ostéoclastes conduit à l'ostéoporose qui peut résulter d'un capital osseux insuffisant en fin de la croissance, soit d'une perte osseuse excessive lors de la vieillesse. Des facteurs génétiques, nutritionnels et environnementaux déterminent l'acquisition du capital osseux pendant la croissance, puis la perte osseuse. C'est une maladie fréquente chez les femmes après la ménopause car la masse osseuse diminue avec l'âge et avec la carence en hormones féminines (œstrogènes). Elle touche moins souvent les hommes que les femmes et exceptionnellement les enfants. Il s'agit d'un facteur de risque important de fractures osseuses (en particulier du col du fémur). (voir ostéoporose (rhumatologie) et ostéoporose (endocrinologie)) d'où la nécessité d'un cycle artificiel. En cas de désir de grossesse, si l'hypophyse est intègre, proposition de pompe à LHRH ; si l'hypophyse est détruite, stimulation par gonadotrophineDéfinitionGonadotrophine ou gonadotropine : Hormone glycoprotéique complexe agissant sur les fonctions des gonades (ovaires et testicules). Deux de ces hormones sont sécrétées chez tous les vertébrés par l'hypophyse antérieure : l'hormone lutéinisante (LH) et l'hormone folliculo-stimulante (FSH).s exogènes ?

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