Points essentiels
  • Il s'agit d'une pathologie assez fréquente.
  • Les premiers examens à réaliser sont : courbe de température, dosage de FSH et prolactine et radiographie de la main.
  • En cas de courbes biphasiques, les principales étiologies sont les malformations anatomiques des organes génitaux.
  • En cas de courbes monophasiques, le testicule féminisant est la principale étiologie si les caractères sexuels sont normaux.
  • En cas de courbes monophasiques, l'hyperplasie congénitale des surrénales est la principale étiologie s'il existe une virilisation des organes génitaux.
  • En l'absence de caractères sexuels secondaires, il s'agira essentiellement d'un retard pubertaire (absence de sésamoïde du pouce) ou d'un syndrome de Turner.
  • Le traitement devra permettre le développement des caractères sexuels secondaires féminins essentiellement et la prévention de la postéoporose.