Le texte officiel est la conférence de consensus sur la prise en charge de l’urticaire chronique de 2003 (HAS).
Agence Nationale d’Accréditation et d’Évaluation en Santé (ANAES), Société Française de Dermatologie. Conférence de consensus : Prise en charge de l’urticaire chronique. HAS; 2003. Agence Nationale d’Accréditation et d’Évaluation en Santé (ANAES), Société Française de Dermatologie. Conférence de consensus : Prise en charge de l’urticaire chronique. HAS; 2003.
L’urticaire est une dermatose inflammatoire fréquente.
Son diagnostic repose sur l’interrogatoire et l’examen clinique.
L’évolution peut être :
Il s’agit d’un syndrome dont les causes peuvent être multiples, mais elles sont en pratique assez rarement retrouvées dans les formes chroniques.
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L’urticaire correspond à un œdème dermique (urticaire superficielle) ou dermo-hypodermique (urticaire profonde ou angio-œdème) dû à une vasodilatation avec augmentation de la perméabilité capillaire. Les modifications capillaires sont liées à des médiateurs inflammatoires dont le principal est l’histamine. D’autres médiateurs peuvent également être impliqués (leucotriènes, prostaglandines, complément, sérotonine, acétylcholine…). Deux types de mécanismes peuvent être en cause :
À retenir Toutes les urticaires ne relèvent pas d’un mécanisme allergique, ni même immunologique. La plupart des urticaires chroniques relèvent d’un mécanisme non allergique . L’origine allergique d’une urticaire aiguë est à suspecter si les lésions surviennent dans les minutes (ou au maximum dans un délai de deux heures) après l’ingestion d’un aliment ou d’un médicament. Passé ce délai, l’origine allergique est très peu probable. Les urticaires par vasculite ont des caractéristiques cliniques particulières : fixité des lésions, absence de prurit. |
Il s’agit de la forme la plus commune. Le diagnostic clinique est en général facile. Les papules ou plaques érythémateuses ou rosées, ortiées, œdémateuses à bords nets ont trois caractéristiques sémiologiques majeures des urticaires communes (non liées à un mécanisme de vasculite) :
Dans ces cas, la biopsie cutanée n’est pas nécessaire au diagnostic (+++). Elle n’est justifiée qu’en cas de suspicion d’urticaire par vasculite (lésions fixes, peu ou pas prurigineuses).
L’œdème est hypodermique. Il peut toucher la peau ou les muqueuses et peut être isolé ou associé à une urticaire superficielle.
L’angio-œdème réalise une tuméfaction ferme, mal limitée, ni érythémateuse ni prurigineuse, qui provoque une sensation de tension douloureuse.
Au visage, l’angio-œdème touche préférentiellement les paupières et les lèvres (Figure 3).
La localisation aux muqueuses de la sphère orolaryngée conditionne le pronostic. L’apparition d’une dysphonie et d’une hypersalivation par troubles de la déglutition est un signe d’alarme qui peut précéder l’asphyxie si l’œdème siège sur la glotte.
L’œdème de Quincke peut être le signe inaugural d’un choc anaphylactique.
Peuvent être associées surtout dans les formes profuses (Figure 4) :
Les formes figurées réalisent des anneaux ou des arcs de cercles. Elles sont secondaires à la guérison centrale et à l’extension centrifuge des plaques.
Les formes vésiculo-bulleuses sont rares et liées à un œdème très important.
Les formes micropapuleuses sont évocatrices d’urticaire cholinergique (déclenchées par l’effort musculaire, stress…).
Il s’agit le plus souvent d’un épisode unique et rapidement résolutif.
Aucun examen complémentaire n’est nécessaire (+++).
Les médicaments (encadré 1), certains aliments (encadré 2) absorbés dans les heures ayant précédé l’éruption et un grand nombre d’infections virales sont les principales causes d’urticaire aiguë.
On y rattache les urticaires liées aux piqûres d’hyménoptères (abeille, guêpe) dont la répétition peut aboutir au risque de choc anaphylactique. Des pricks tests et surtout des intradermoréactions avec des extraits standardisés de venin permettent de confirmer le diagnostic.
Par définition, l’urticaire est dite chronique (poussées quotidiennes) ou récidivante (intervalle libre plus ou moins long entre chaque poussée) si elle évolue depuis plus de 6 semaines.
L’interrogatoire et l’examen clinique sont essentiels dans la démarche étiologique (+++).
Les bilans exhaustifs et systématiques sont coûteux et inutiles car la majorité des urticaires chroniques sont idiopathiques (c’est-à-dire sans pathologie sous-jacente retrouvée).
En l’absence d’orientation étiologique clinique (interrogatoire et examen physique), la conférence de consensus sur la prise en charge de l’urticaire chronique recommande :
Des examens plus complets ne sont justifiés que dans les situations suivantes :
Ce bilan est le plus souvent négatif (+++). Il faut l’expliquer aux patients et savoir ne pas le répéter.
Il s’agit d’un syndrome anatomoclinique qui associe une urticaire chronique et une image histologique de vasculite.
Signes cutanés
Les lésions urticariennes sont de petite taille, peu ou pas prurigineuses, volontiers entourées d’un halo de vasoconstriction (Figure 5), fixes (restant à la même place durant plus de 24 heures).
Un purpura peut être associé, laissant une pigmentation post-lésionnelle transitoire.
Ces lésions doivent faire réaliser une biopsie avec IFD.
Signes associés
Hyperthermie, arthralgies et troubles digestifs sont fréquents.
Des manifestations pulmonaires, rénales, oculaires… peuvent également s’observer et conditionnent le pronostic.
Signes histologiques cutanés
Il existe une vasculite lymphocytaire ou plus rarement leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux dermiques.
L’IFD est souvent positive avec dépôts d’IgG, d’IgM et de C3 dans la paroi des vaisseaux.
Signes biologiques
L’élévation de la VS est fréquente.
L’hypocomplémentémie (CH50, C1q, C4, C2), qui a servi à définir le syndrome de Mac Duffie, n’est observée que dans la moitié des cas.
La découverte d’autres anomalies, notamment immunologiques, doit faire chercher une affection systémique (particulièrement un lupus érythémateux) qui peut apparaître secondairement.
