2 . 2  -  Tumeurs osseuses primitives malignes


1. Ostéosarcome conventionnel de haut grade

•Fémur distal +++, tibia proximal, humérus proximal, bassin.

•Dissémination par voie hématogène : métastases pulmonaires.

•Aspect radiologique ostéolytique, ostéocondensant ou mixte.

•Confirmation histologique indispensable avant traitement.

•Par définition, ostéosarcome : prolifération cellulaire tumorale maligne (ostéoblastes atypiques) élaborant, au moins focalement, une matrice ostéoïde (figure 1). À noter que cette tumeur peut produire du cartilage malin et du tissu fibreux malin.

Figure 1 : Ostéosarcome conventionnel de haut grade, microscopie : prolifération dense, faite de cellules atypiques. Élaboration focale par les cellules tumorales d'une matrice (flèches)

Le traitement habituel de l'ostéosarcome comporte une chimiothérapie néoadjuvante, puis une résection chirurgicale en bloc de la tumeur (c'est-à-dire avec des marges chirurgicales larges, laissant une couche de tissu sain autour de la pièce de résection), et enfin une chimiothérapie après adjuvante qui dépend de la réponse histologique de la tumeur.

La nécrose tumorale postchimiothérapie est un élément indispensable du compte-rendu anatomopathologique de la pièce de résection, pour l'évaluation de l'efficacité du traitement chimiothérapeutique (conditionne le choix du traitement chimiothérapique postrésection).

2. Sarcome d'Ewing

Sur cette question, voir supra chapitre 39 « Principaux cancers de l'enfant », item 294 (144).

3. Chondrosarcome (tumeur cartilagineuse maligne)

•De novo ou développé à partir d'une lésion cartilagineuse sur le même site (chondrome, ostéochondrome).•Diagnostic suspecté dès l'imagerie : tumeur cartilagineuse avec signes d'agression de l'os préexistant (encoches corticales profondes et étendues, ± rupture de la corticale et envahissement des tissus mous).

•Preuve histologique nécessaire avant résection.•Nodules cartilagineux avec augmentation du nombre des chondrocytes par rapport à un chondrome, atypies cytonucléaires des chondrocytes et critères architecturaux de malignité +++ : résorption active de l'os préexistant par les nodules cartilagineux (diagnostic parfois difficile entre chondrome et chondrosarcome) (figure 2).

•Traitement uniquement chirurgical (résection complète en monobloc).


Figure 2 : Chondrosarcome, macroscopie : tumeur intramédullaire, faite de nodules blanc grisâtres confluents, qui s'étend depuis la métaphyse fémorale supérieure jusqu'à la diaphyse. La tumeur est nécrosée au centre (coloration jaune verdâtre)
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