2 - Tumeurs osseuses primitives

Les tumeurs osseuses primitives sont :

plus fréquentes chez l'enfant ;
de siège principalement métaphysaire.

Les tumeurs malignes sont rares : la tumeur osseuse primitive la plus fréquente est l'ostéosarcome (toutes formes confondues). Son incidence est évaluée à environ 150 cas par an en France.

2 . 1 - Tumeurs osseuses bénignes

Les tumeurs osseuses bénignes peuvent se comporter de façon variable : certaines sont quiescentes, d'autres actives, et enfin certaines sont agressives localement.

1. Ostéome ostéoïde

•Relativement fréquent, patient jeune (enfant, adolescent, jeune adulte).

•Douleur classiquement à recrudescence nocturne calmée par l'aspirine et les autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

•Imagerie typique en radiographie standard et TDM avec « nidus » : lacune claire avec condensation centrale de taille inférieure à 2 cm, entourée par une sclérose osseuse réactionnelle (TDM) et par de l'œdème (IRM).

•Le plus souvent, la biopsie n'est pas nécessaire au diagnostic.

•Le traitement de choix est la thermo-ablation par radiofréquence ou la cryothérapie, avec examen histologique sur biopsie au trocart faite dans le même temps pour confirmation diagnostique (confirmation possible dans 30 à 60 % des cas seulement).

•Microscopiquement, il s'agit d'une tumeur ostéoformatrice bénigne avec néotravées d'os immature courtes et anastomosées, bordées par des ostéoblastes et des ostéoclastes, et avec des espaces entre les travées richement vascularisés.

2. Tumeur cartilagineuse bénigne : ostéochondrome

•Le plus souvent, diagnostic fait sur l'imagerie (radiographie standard), biopsie pas nécessaire, abstention ou traitement chirurgical si symptomatique ou en cas de suspicion de transformation en chondrosarcome de bas grade (résection d'un ostéochondrome, curetage d'un enchondrome).

•Formes multiples : enchondromes multiples dans les enchondromatoses (maladie d'Ollier et syndrome de Maffucci), ostéochondromes multiples dans la maladie des exostoses multiples.

•Possibilité de dégénérescence en chondrosarcome, fréquente dans les enchondromatoses, peu fréquente dans les ostéochondromes.

•Ostéochondrome : tumeur développée à la surface de l'os, d'aspect pédiculé, constituée par une coiffe cartilagineuse surmontant un tissu osseux d'architecture normale.

•Chondrome : tumeur constituée de nodules de cartilage hyalin, bien limités et séparés par de la moelle adipeuse.

3. Fibrome non ossifiant (cortico-médullaire)/« cortical defect » (quand la lésion est limitée à la corticale)

•Enfant, tumeur très fréquente.

•Formes typiques diagnostiquées par le radiologue sur radiographie standard.

•Cellules fibroblastiques organisées en faisceaux courts entrecroisés mêlées à des lymphocytes et à des macrophages.

4. Tumeur à cellules géantes de l'os

•Adulte jeune.

•Tumeur bénigne mais agressive localement.

•Localisation métaphyso-épiphysaire +++ sur les os longs, atteinte possible des os plats et courts.

•Tumeur lytique excentrée avec déformation des contours de l'os, limitée par une fine coque osseuse (pas de réelle infiltration des tissus mous).

•Parfois implants pulmonaires considérés comme « bénins ».

•Microscopiquement, tumeur riche en cellules géantes de type ostéoclastique (cellules non tumorales) sur un fond de petites cellules stromales sans atypies.

5. Dysplasie fibreuse

•Lésion fréquente.

•À tout âge, découverte chez l'enfant et l'adulte jeune.

•Lésion unique (70 %) ou multiple (30 %).

•Os longs, os du crâne et de la face, côtes.

•Signes cliniques : déformation osseuse, fracture pour les os longs.

•Diagnostic par imagerie (radiographie standard ± TDM) : lésion bien limitée, avec aspect en verre dépoli.

•Lésion fibro-osseuse : contingent osseux sous la forme de néotravées d'os immature de formes variées (classiquement décrite comme alphabétique), sur un fond fibreux avec petites cellules non atypiques (pré-ostéoblastes).

6. Autres tumeurs primitives bénignes

Angiome, kyste osseux essentiel, kyste osseux anévrismatique…

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