- Pré-requis et Objectifs
- Cours
- Annexes
Campus d'Anatomie Pathologique - Collège Français des Pathologistes (CoPath)
Item 317 (ex item 166) – Myélome multiple des os
4 - Diagnostic
4 . 1 - Myélogramme
Le myélogramme par ponction sternale est un examen cytologique pris en charge par les laboratoires d'hématologie.
Le prélèvement de moelle hématopoïétique est étalé sur des lames et coloré par MGG pour diagnostic cytologique.
En cas de myélome, la recherche d'anomalies cytogénétiques pronostiques est recommandée pouvant modifier la prise en charge thérapeutique. Par exemple : t(4 ; 14) ou del(17p).
Le diagnostic de myélome = myélogramme avec plasmocytes dystrophiques et/ou un taux supérieur à 10 %.
4 . 2 - Biopsie ostéo-médullaire ou biopsie osseuse radioguidée
La biopsie ostéo-médullaire peut se justifier si le myélogramme est non contributif avec une forte suspicion clinique. Il est souhaitable de privilégier un prélèvement en zone lésionnelle au mieux guidé par l'imagerie.
Le prélèvement est analysé en anatomie pathologique.
Critères diagnostiques : infiltration de la moelle par des plasmocytes, parfois atypiques avec mise en évidence par immunohistochimie d'une monotypie (tous les plasmocytes expriment à la surface la même chaîne légère) (figures 1, 2a et 2b).
Figure 1 : Microscopie : infiltration de la moelle par des plasmocytes (amas de plasmocytes indiqué par les flèches)
Figure 2 : Mise en évidence par immunohistochimie d'une monotypie : la quasi-totalité des plasmocytes exprimant la chaîne légère lambda
La biopsie ostéo-médullaire permet par ailleurs de rechercher une éventuelle amylose AL associée (cf. chapitre 17 « Amylose », item 217).
Amylose : dépôts protéiques extracellulaires éosinophiles, anhistes et acellulaires colorés en rouge sur la coloration du rouge Congo, présentant une biréfringence jaune-vert en lumière polarisée.
En cas de plasmocytome isolé, le myélogramme est normal, et le diagnostic sera fait par une biopsie radioguidée de la lésion osseuse isolée.
4 . 3 - Bilan initial et classification des myélomes
Au diagnostic, il est essentiel de faire un bilan des atteintes de la maladie comprenant :
- numération et formule sanguine ;
- ionogramme sanguin, créatinine et calcémie ;
- électrophorèse des protéines plasmatique, urinaire, et immunofixation plasmatique et uinaire (en cas de protéinurie) ;
- β2-microglobuline, LDH, CRP ;
- radiographie du squelette axial et des os longs.
Ces examens permettront de classer selon la classification de Salmon et Durie (appelée aussi CRAB) qui permet d'évaluer la masse tumorale (tableau 1).
Tableau 1 : Stades du myélome multiple selon la classification de Salmon et Durie
| Stade I (tous les critères) | Stade II (si ni I ni III) | Stade III (au moins un parmis) | |
| Anémie | > 10 g/dL | < 8,5 g/dL | |
| Composant monoclonal | IgG < 50 g/L IgA < 30 g/L | IgG < 70 g/L IgA < 50 g/L |
|
| Protéinurie | < 4 g/j | > 12 g/j | |
| Lésions osseuses | 0 | > 1 | |
| Hypercalcémie | < 120 mg/L | > 120 mg/L | |
| Estimation de la masse tumorale (nb de cellules) | < 0,6 × 1012 | ≥ 0,6 × 1012 | > 1,2 × 1012 |
Plus récemment, un score dont le but est d'évaluer la cinétique tumorale a été proposé : il s'agit du score ISS (International Staging System) :
- stade I : β2-microglobuline (β2M) < 3,5 mg/L, albumine ≥ 3,5 g/dL
- stade II : β2M < 3,5 et albumine < 3,5 ; or β2M ≥ 3,5 et < 5,5
- stade III : β2M ≥ 5,5
4/6