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Vascularites
Les vascularites sont des maladies caractérisées par une atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire.
L’étiologie et les mécanismes pathogéniques, la nature (artère, artériole, capillaire, veine, veinule) et le calibre des vaisseaux atteints, les symptômes cliniques, sont très variables d’une vascularite à l’autre, et de nombreux organes et tissus peuvent être concernés (poumon, rein, peau, système nerveux central, cœur, muscles, etc.). Tous ces items sont à l’origine de la classification des vascularites. Les malades atteints de vascularite sont donc très souvent hospitalisés dans des services de médecine interne. Les vascularites sont le plus souvent des maladies chroniques dont le traitement repose sur l’administration d’immunosuppresseurs.
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Classification des vascularites
Principes généraux
Les classifications des vascularites sont basées sur des critères cliniques, biologiques, radiologiques et anatomopathologiques.
Les critères histologiques comprennent :
- le calibre des vaisseaux concernés :
- gros vaisseaux : aorte et ses branches de division,
- petits vaisseaux : capillaires et vaisseaux pré et post-capillaires (artérioles et veinules),
- vaisseaux de moyen calibre : vaisseaux occupant une position intermédiaire ;
- la nature de l’atteinte vasculaire (nature de l’infiltrat inflammatoire, présence d’une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire, granulome extra-vasculaire).
Principales classifications
La classification de Chapel Hill repose sur le calibre et la nature des vaisseaux touchés par chacune des vascularites. C’est la classification la plus utilisée actuellement (tableau 4.2).
La classification de l’ACR (Collège américain de rhumatologie) est surtout intéressante pour la maladie de Wegener et pour le syndrome de Churg-Strauss.
N.B. : ci-après sont résumées les principales caractéristiques des différentes vascularites. Pour plus d’informations, se reporter aux compléments en ligne En savoir plus correspondants.
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Vascularites intéressant les vaisseaux de gros calibre
Maladie de Horton
La maladie de Horton survient surtout chez des personnes âgées. C’est une artérite gigantocellulaire de l’aorte et de ses principales branches de division atteignant avec prédilection les branches de la carotide externe, en particulier l’artère temporale. Le caractère superficiel de ce segment artériel fait de la biopsie d’artère temporale le site classique du prélèvement à visée diagnostique.
Il s’agit d’une panartérite oblitérante segmentaire dont les lésions prédominent au niveau de la partie interne de la média et comportent une infiltration inflammatoire macrophagique et lymphocytaire avec une réaction giganto-cellulaire inconstante. Il s’y associe constamment une tendance thrombosante avec occlusion complète ou incomplète de la lumière artérielle (figures 4.27 et 4.28).
Maladie de Horton .
Pour plus d’informations, voir le complément en ligne En savoir plus 4.1[e] : « Maladie de Horton ».
Maladie de Takayasu
La maladie de Takayasu appartient aussi au cadre des artérites gigantocellulaires. Elle touche l’aorte et ses principales branches de division (crosse aortique surtout) et survient habituellement chez des patients jeunes, de moins de 50 ans. Cette vascularite se caractérise par des lésions segmentaires, souvent multifocales (figure 4.29).
Maladie de Takayasu.
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Vascularites intéressant les vaisseaux de moyen calibre
Périartérite noueuse (PAN)
Cette maladie, typique des artérites, est en fait très rare. La périartérite noueuse est une vascularite nécrosante des artères de moyen et de petit calibre, sans glomérulonéphrite ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules (figure 4.30). Elle survient à tous les âges, et s’associe à un important syndrome inflammatoire et souvent à l’infection par le virus de l’hépatite B. Les lésions portent sur les trois tuniques : nécrose fibrinoïde de la média, infiltrat inflammatoire pan-pariétal et éventuelle thrombose de la lumière.
Périartérite noueuse.
Maladie de Buerger
Cette maladie artérielle et veineuse touche habituellement des hommes jeunes, fumeurs. L’atteinte est segmentaire, plurifocale, et prédomine sur les artères distales des membres (figure 4.31). Il s’agit d’une maladie thrombosante des artères et des veines, l’inflammation étant quasi-absente, du moins dans le compartiment artériel.
Maladie de Buerger.
Maladie de Kawasaki
Il s’agit d’une vascularite survenant classiquement chez l’enfant (première vascularite infantile), intéressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibre, associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux. L’atteinte des coronaires est fréquente et peut être responsable d’anévrismes coronaires.
Maladie de Kawasaki.
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Vascularites intéressant les vaisseaux de petit calibre
C’est un groupe vaste et hétérogène de vascularites.
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Vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) (figure 4.32)
Maladie de Wegener
La maladie de Wegener (appelée aussi granulomatose de Wegener) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (microcirculation et petites artères) associée à une granulomatose siégeant au niveau de l’appareil respiratoire (ORL et pulmonaire) et fréquemment à une glomérulonéphrite nécrosante avec prolifération extra-capillaire.
Maladie de Wegener.
Syndrome de Churg et Strauss
C’est une vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre avec inflammation granulomateuse de l’appareil respiratoire et infiltration éosinophilique (asthme et hyperéosinophilie).
Ce syndrome est caractérisé par des manifestations cliniques et des lésions histologiques proches de celles observées dans la périartérite noueuse mais particulières par l’existence :
- d’une angéite touchant les artères et les veines de moyen et petit calibre ;
- d’un asthme grave cortico-dépendant avec hyperéosinophilie ;
- de granulomes vasculaires et extra-vasculaires ;
- d’une infiltration des lésions par de nombreux éosinophiles.
Polyangéite microscopique (PAM)
La polyangéite microscopique est une vascularite nécrosante des veinules, capillaires et artérioles fréquemment associée à une glomérulonéphrite nécrosante et à une capillarite pulmonaire, proche de la maladie de Wegener. Dans la polyangéite microscopique, l’atteinte rénale est une glomérulonéphrite extra-capillaire (alors que dans la PAN, les lésions sont la conséquence des infarctus viscéraux, en particulier rénaux). Dans la polyangéite microscopique (à l’inverse de la PAN) l’atteinte pulmonaire, caractérisée par une capillarite, peut être responsable d’hémorragie alvéolaire. Il n’y a pas de relation avec l’infection par le virus de l’hépatite B. Il n’existe pas d’anomalies artériographiques (micro-anévrismes ou sténoses).
Purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein
Il s’agit d’une vascularite nécrosante avec dépôts d’IgA au niveau des capillaires, veinules et artérioles, atteignant typiquement la peau, le tube digestif et les reins (glomérulonéphrite). Les arthralgies et les arthrites sont fréquentes. Le purpura rhumatoïde est caractérisé par des dépôts d’IgA et plus accessoirement de C3, dans la peau saine et lésée et dans le mésangium glomérulaire. Le purpura peut survenir à n’importe quel moment de l’année mais avec un maximum de fréquence à l’automne et en hiver. Le purpura, parfois nécrotique, est favorisé par l’orthostatisme. Il prédomine aux membres inférieurs. Les manifestations digestives et articulaires surviennent en même temps que l’atteinte cutanée.
Cryoglobulinémie mixte essentielle
C’est une vascularite avec dépôts d’immunoglobulines affectant les capillaires, les veinules et les artérioles, associée à une cryoglobulinémie évoluant le plus souvent dans le cadre d’une hépatite C. La peau et les reins (glomérulonéphrite) sont les cibles principales. Les cryoglobulines sont des protéines capables de précipiter à froid et de se re-dissoudre à la chaleur. Les principaux composants des cryoglobulines sont des immunoglobulines. La physiopathologie des atteintes relève de deux mécanismes : l’hyperviscosité sanguine et l’agression directe des parois vasculaires.
L’hyperviscosité est responsable de manifestations cutanées favorisées par le froid.
Les cryoglobulines sont des complexes immuns qui pénètrent la paroi vasculaire, activent le complément et induisent des lésions d’angéite.
Vascularite cutanée leucocytoclasique
L’atteinte cutanée est isolée sans vascularite systémique et sans glomérulonéphrite. Ce type d’angéite se voit dans un groupe important et hétérogène de maladies. Artérioles, veinules et capillaires y sont le siège d’une nécrose fibrinoïde, d’un infiltrat inflammatoire avec prédominance de polynucléaires à noyau pycnotique (« leucocytoclasie ») et d’une érythrodiapédése.
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