• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Hémopathies malignes
      • 1.1 - Hémopathies myéloïdes
        • 1 . 1 . 1 - Hémopathies lymphoïdes
          • 1 . 1 . 1 . 1 - Hémopathies lymphoïdes matures B
          • 1 . 1 . 1 . 2 - Hémopathies lymphoïdes matures T ou à cellules NK
          • 1 . 1 . 1 . 3 - Maladie de Hodgkin (lymphome de Hodgkin)
          • 1 . 1 . 1 . 4 - Aspect histologique général
        • 1 . 1 . 2 - Proliférations histiocytaires
        • 1 . 1 . 3 - Proliférations mastocytaires : mastocytoses
      • 1.2 - Tumeurs mélanocytaires
        • 1 . 2 . 1 - Tumeurs bénignes : nævus nævocellulaires
        • 1 . 2 . 2 - Tumeurs mélanocytaires malignes : mélanomes
    • 2 - Tumeurs conjonctives
      • 2.1 - Tumeurs des tissus fibreux (fibroblastiques ou myofibroblastiques)
        • 2 . 1 . 1 - Fibromes
        • 2 . 1 . 2 - Fibromatoses
        • 2 . 1 . 3 - Tumeur fibreuse solitaire
        • 2 . 1 . 4 - Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand
        • 2 . 1 . 5 - Fibrosarcome
      • 2.2 - Tumeurs adipeuses
      • 2.3 - Tumeurs musculaires
      • 2.4 - Tumeurs vasculaires
      • 2.5 - Angiosarcomes
      • 2.6 - Tumeurs de différenciation incertaine
      • 2.7 - Tumeurs du squelette
      • 2.8 - Tumeurs mésothéliales
      • 2.9 - Tumeurs stromales digestives
    • 3 - Tumeurs des systèmes nerveux central et périphérique
      • 3.1 - Tumeurs nerveuses périphériques
      • 3.2 - Neuroblastomes périphériques
      • 3.3 - Tumeurs neuroectodermiques périphériques
      • 3.4 - Tumeurs cérébrales primitives
    • 4 - Tumeurs germinales
      • 4.1 - Notions générales
      • 4.2 - Pratique clinique
      • 4.3 - Classification histopathologique
        • 4 . 3 . 1 - Séminome
        • 4 . 3 . 2 - Carcinome embryonnaire
        • 4 . 3 . 3 - Tératomes
        • 4 . 3 . 4 - Tumeur vitelline
        • 4 . 3 . 5 - Choriocarcinome
        • 4 . 3 . 6 - Tumeurs germinales complexes
    • 5 - Tumeurs de blastème
      • 5.1 - Rétinoblastome
      • 5.2 - Néphroblastome
      • 5.3 - Tumeurs du blastème nerveux
  • Points essentiels
  • Version PDF
• Evaluations
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

5  -  Tumeurs de blastème

Ce sont des tumeurs constituées de cellules immatures semblables à celles dérivées de l’ébauche embryonnaire (blastème) d’un organe ou d’un tissu. Elles apparaissent le plus souvent dans l’enfance.

Elles sont d’évolution souvent très rapide. Le pronostic dépend de l’âge et du stade de la maladie cancéreuse (mauvais pronostic des métastases). Elles sont parfois capables de devenir « matures » spontanément ou surtout sous l’effet d’une chimiothérapie.

Histologiquement, ces tumeurs reproduisent l’aspect d’un blastème, et associent en général :

• des zones blastémateuses indifférenciées, faites de nappes de « petites cellules rondes et bleues » ;
• des zones blastémateuses différenciées : la différenciation varie selon le type de blastème : elle peut être épithéliale (tubes rénaux primitifs dans un néphroblastome), neuronale (dans un neuroblastome) ou mésenchymateuse (différenciation musculaire dans certains néphroblastomes ou médulloblastomes).

5 . 1  -  Rétinoblastome

Cette tumeur peut être sporadique ou héréditaire. Dans ce dernier cas, elle est en rapport avec une mutation familiale d’un des allèles du gène Rb (retinoblastoma) et l’atteinte est souvent bilatérale. Il s’agit d’une tumeur « à petites cellules rondes et bleues » de type neuro-ectodermique qui se développe au niveau de la rétine. Le traitement est l’énucléation du globe oculaire, associée à la chimiothérapie ou la radiothérapie selon le bilan d’extension.

5 . 2  -  Néphroblastome

Le néphroblastome est la deuxième tumeur solide la plus fréquente de l’enfant après les tumeurs neuroblastiques périphériques (voir ci-dessus). L’âge moyen de découverte est d’environ 3 ans, souvent devant un syndrome de masse intra-abdominale. La présentation clinique est en règle générale suffisamment caricaturale (âge, tumeur de siège rénal) pour permettre d’entreprendre le traitement chimiothérapique sans confirmation anatomopathologique du diagnostic. L’examen anatomopathologique réalisé sur la pièce de néphrectomie après chimiothérapie confirmera le diagnostic a posteriori. Les métastases les plus fréquemment observées sont pulmonaires, nécessitant un suivi prolongé.

5 . 3  -  Tumeurs du blastème nerveux

(Voir ci-dessus)