Hémopathies malignes

Les hémopathies malignes sont développées à partir des cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Elles peuvent se présenter sur un mode leucémique (envahissement médullaire et sanguin) ou former une masse tumorale localisée (dénommée lymphome dans le cas d’une hémopathie lymphoïde).

Les hémopathies lymphoïdes sont des entités d’agressivité très variable, imposant un typage précis de la tumeur pour le pronostic et le choix du traitement. L’étude immunohistochimique est pratiquement indispensable, parfois accompagnée de techniques complémentaires (biologie moléculaire, cytogénétique…). Pour une prise en charge optimale, les prélèvements tissulaires suspects de lymphome doivent donc être adressés à l’état frais au pathologiste. Les lymphomes peuvent être ganglionnaires ou extra-ganglionnaires. Leur classification est complexe, reposant sur la détermination de la lignée lymphocytaire (B dans plus de 80 % des cas), le stade de maturation des lymphocytes, la taille des cellules et parfois sur la détection d’anomalies génotypiques spécifiques. La maladie de Hodgkin (ou lymphome de Hodgkin) est une entité séparée des autres lymphomes (dits non-hodgkiniens) en raison de ses particularités cliniques et morphologiques (actuellement, le traitement permet souvent la guérison).

Tumeurs mélanocytaires

Les tumeurs bénignes mélanocytaires sont appelées nævus nævocellulaires. La lésion, habituellement de petite taille, est faite de « cellules næviques » situées dans l’épiderme et/ou le derme, contenant assez souvent du pigment mélanique.

Les tumeurs malignes mélanocytaires sont les mélanomes. Les facteurs de risque principaux sont le phototype cutané clair et l’exposition solaire. La tumeur est faite de mélanocytes présentant souvent des atypies cytonucléaires et des mitoses. L’évolution comporte souvent une phase initiale d’extension horizontale (intra-épidermique) puis une croissance verticale avec infiltration du derme. Ce degré d’infiltration dermique est le facteur pronostique principal, apprécié notamment par la mesure précise de l’épaisseur de la lésion (indice de Breslow). Les mélanomes sont des tumeurs agressives, qui s’accompagnent d’un risque important de métastases ganglionnaires et viscérales.

Tumeurs conjonctives

Les tumeurs bénignes conjonctives sont beaucoup plus fréquentes (de l’ordre de 100 : 1) que les tumeurs malignes. Elles sont habituellement de petite taille, superficielles. Elles sont constituées d’un tissu conjonctif très bien différencié, sans atypies cytonucléaires, comportant peu de mitoses, et leur nomenclature repose sur cette différenciation (ex : tumeur bénigne à différenciation adipeuse : lipome).

Les tumeurs malignes conjonctives sont appelées sarcomes. Elles sont très rares (environ 1 % des cancers). Le degré de différenciation de la tumeur est variable, parfois difficile à préciser (utilité des techniques complémentaires, notamment de l’immunohistochimie). Leur potentiel évolutif est très variable, avec des tumeurs d’évolution lente et à malignité longtemps locale et des tumeurs d’évolution rapide avec des métastases précoces, principalement par voie hématogène. L’examen anatomopathologique apporte des éléments importants pour l’évaluation du pronostic : taille tumorale, qualité de l’exérèse, grade histopronostique (repose sur : le degré de différenciation, l’activité mitotique, la proportion de tissu tumoral nécrosé).

Le potentiel évolutif de certaines tumeurs conjonctives est impossible à affirmer : ces tumeurs sont classées comme « tumeurs de potentiel de malignité incertain ». L’exemple le plus courant est celui des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST).

Tumeurs des systèmes nerveux central et périphérique

Les tumeurs du système nerveux périphérique sont le plus souvent bénignes, faites de cellules de Schwann (schwannomes) ou de fibroblastes (neurofibrome).

Le neuroblastome du système nerveux périphérique est la tumeur solide pédiatrique maligne la plus fréquente. C’est une tumeur du blastème nerveux développée aux dépens de cellules provenant de la crête neurale et touchant notamment la surrénale ou les ganglions sympathiques. Il s’agit d’une tumeur agressive d’évolution rapide et parfois défavorable malgré la chimiothérapie et la chirurgie.

Les tumeurs du système nerveux central sont principalement représentées par les méningiomes (habituellement bénins) et les tumeurs gliales. Ces dernières ont un potentiel évolutif très vaste, allant de tumeurs bénignes ou d’évolution très lente (gliomes de bas grade) à des tumeurs hautement agressives (glioblastomes). Chez l’enfant, on peut observer des tumeurs de blastème : neuroblastome (cerveau) ; médulloblastome (cervelet).

Tumeurs germinales

Les tumeurs germinales siègent surtout dans les gonades mais peuvent aussi être localisées le long de l’axe médian du corps : base du crâne, médiastin, rétropéritoine et région sacro-coccygienne.

La seule tumeur germinale bénigne est le tératome mature, essentiellement observé dans l’ovaire où il est souvent appelé kyste dermoïde. Cette tumeur est formée de tissus matures de n’importe quel type (peau, tube digestif, os…).

Les tumeurs germinales malignes sont rares (1 % des cancers) et touchent principalement le testicule de l’adulte jeune. Elles sont souvent curables grâce aux thérapeutiques actuelles, même au stade métastatique. Elles sont très variées dans leur différenciation morphologique : environ 50 % sont des séminomes ; les autres variétés sont regroupées sous le nom de « tumeurs germinales malignes non séminomateuses » : carcinome embryonnaire, tératome immature, choriocarcinome et tumeur vitelline. Certaines d’entre elles ont la particularité de sécréter des marqueurs sériques utilisables pour le diagnostic et le suivi (alpha fœto-protéine, bêta-HCG).

Tumeurs de blastème

Ce sont des tumeurs malignes, constituées de cellules immatures semblables à celles d’une l’ébauche embryonnaire (blastème) d’un organe ou d’un tissu. Elles surviennent essentiellement chez l’enfant, dont elles constituent les tumeurs malignes solides les plus fréquentes. Il s’agit de tumeurs agressives, parmi lesquelles on peut citer : le neuroblastome (ganglions sympathiques et médullosurrénale), le néphroblastome (rein), le médulloblastome (cervelet), le rétinoblastome.