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Les HTA surrénales
Les HTA surrénales sont la conséquence de tumeurs ou d’hyperplasies avec hypersécrétion d’aldostérone (HAP avec hyperplasie idiopathique ou adénome de Conn), de catécholamines (PH), ou de cortisol (syndrome de Cushing).
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Les hyperaldostéronismes primaires
Prévalence et sous-types
La prévalence des HAP dans les services de référence est de 6% environ, dont environ la moitié sont des adénomes de Conn. Ces adénomes sont des tumeurs bénignes ne dépassant pas 20 mm de diamètre et sécrétant exclusivement de l’aldostérone. La chirurgie de l’adénome de Conn permet de guérir l’HTA dans un tiers des cas, d’améliorer le contrôle de PA dans un autre tiers, les échecs étant surtout liés à l’âge (guérison de l’HAP sans guérison de l’HTA). Les autres HAP sont principalement des hyperplasies bilatérales qui relèvent d’un traitement médicamenteux spécifique continu.
Dépistage
Le dépistage de l’HAP lors du bilan initial repose sur la mesure de la kaliémie, recommandée chez tous les hypertendus (voir Tableau 5). Si la kaliémie à jeun et sans garrot est <3,7 mmol/l, il faut écarter une cause digestive (diarrhée, vomissements) où la kaliurèse serait basse (<20 mmol/j), ou une hypokaliémie iatrogène (prise de réglisse, d’alcalins, de diurétiques, de laxatifs) avant de commencer l’enquête hormonale. L’HAP n’est associé à une hypokaliémie que dans la moitié des cas mais peut entraîner une HTA résistante. La résistance au traitement est le second motif de recherche d’un HAP (Figure 3).
Diagnostic positif
Le diagnostic d'HAP repose sur la mesure couplée de l’aldostérone et de la rénine réalisée sans traitement, ou au cours d’un traitement qui ne modifie pas le système rénine-aldostérone. Il faut arrêter au moins 6 semaines la spironolactone et 15 jours les diurétiques, bétabloquants ou antagonistes du SRA, le traitement faisant appel si nécessaire aux antihypertenseurs centraux, aux alpha-bloquants ou aux antagonistes des canaux calciques. En cas d’hypokaliémie, on donne une substitution potassique (comprimés de ClK) pour éviter une hyperexcitabilité cardiaque et faciliter le diagnostic : en effet une hypokaliémie importante peut inhiber partiellement la sécrétion d’aldostérone et rendre le tableau biologique moins parlant. On vérifie avant les contrôles hormonaux que la kaliurèse est normale (40-80 mmol/j) pour écarter une perte digestive de potassium, et que la natriurèse est dans une fourchette adaptée aux valeurs de référence de rénine et d’aldostérone (75 à 150 mmol/j). Il y a un échappement sodé dans l’HAP, qui fait qu’il n’y a pas d’oedème dans cette affection. La natriurèse reflète les apports sodés, de même que la kaliurèse reflète les apports potassiques. La consommation de sodium étant habituellement supérieure à celle de potassium, il n’y a pas d’inversion du rapport Na/K.
La signature biologique de l'HAP est une aldostérone plasmatique ou urinaire élevée en présence d'une rénine basse, avec élévation du rapport aldostérone plasmatique sur rénine. Compte-tenu de la variabilité de la concentration plasmatique de rénine et d’aldostérone, il est utile d’avoir au moins deux mesures de ces paramètres. Les seuils diagnostiques devraient être déterminés pour chaque laboratoire du fait de la diversité des méthodes de mesure de la rénine et de l’aldostérone.
Distinction entre adénome et hyperplasie
Elle repose habituellement sur l’imagerie. Au cours d'un HAP confirmé, un nodule unilatéral de plus de 10 mm, ou de plus de 6 mm s’il est nettement individualisé et hypodense, est en faveur d’un adénome de Conn. Le scanner (coupes jointives de 3 mm en apnée) est la meilleure imagerie. Quand il n'est pas démonstratif, on peut aller plus loin si le patient est jeune (moins de 55 ans) ou si l’HTA est résistante. L’examen de dernier recours est alors la mesure des stéroïdes par cathétérisme des veines surrénales. Cet examen doit être confié à un centre spécialisé. L’indication opératoire repose sur une nette asymétrie de sécrétion avec un rapport aldostérone/cortisol 5 fois plus élevé du côté suspect que du côté sain.
Traitement
Si l’adénome de Conn est confirmé, on propose au patient la chirurgie coelioscopique en lui précisant que l’HTA n’est pas toujours complètement réversible et qu’il s’agit d’une tumeur bénigne autorisant l’abstention chirurgicale. A défaut d’adénome et en l’absence de latéralisation de la sécrétion d’aldostérone, le traitement est médicamenteux, utilisant un anti-aldostérone (par exemple la spironolactone). L’addition d’autres antihypertenseurs est généralement nécessaire.
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Le phéochromocytome
Sous-types et prévalence
C’est une tumeur qui sécrète des catécholamines et qui dérive de la médullosurrénale (PH proprement dit) ou d’autres ganglions sympathiques (ces PH extrasurrénaux sont maintenant appelés paragangliomes). Son expression la plus fréquente est l’HTA, particulière par sa variabilité, la tendance à l'hypotension orthostatique et l’association d’une hyperglycémie. Un cas sur 10 est malin d’emblée et 2 cas bénins sur 10 récidivent dans les 10 ans. C’est une cause rare d’HTA (de l’ordre de 1 sur 1000).
Dépistage
Il s’adresse aux hypertendus qui rapportent des céphalées, des sueurs et des palpitations et à ceux dont l’HTA est paroxystique ou associée à un diabète sans surpoids. Il s’adresse également aux patients ayant un syndrome familial prédisposant au PH : la neurofibromatose de type 1 [NF1], la maladie de von Hippel Lindau [VHL], la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 [NEM2], et les syndromes PH-paragangliomes familiaux, de connaissance récente. L’une de ces quatre maladies est présente dans 30% de l’ensemble des PH, et dans 15% environ des cas de PH apparemment sporadiques. Enfin la recherche d’un PH fait partie de l’enquête étiologique des « incidentalomes » (tumeurs surrénales de découverte fortuite).
Diagnostic positif
Il repose sur la mesure des métanéphrines plasmatiques ou urinaires.
Localisation
L'imagerie précise le nombre, le siège et les rapports de la ou des tumeurs, et détecte d'éventuelles métastases. Les PH de l'adulte sont uniques et surrénaux dans la majorité des cas et le diamètre moyen de la tumeur est de 5 cm. Les PH sont donc faciles à localiser par échographie, scanner, IRM et/ou scintigraphie à la MIBG. Les vrais problèmes sont de ne pas méconnaître une localisation ectopique ou multiple (20% des cas) et de diagnostiquer les PH malins sur la présence de métastases. Dans l’ordre décroissant de fréquence, les PH ectopiques ou paragangliomes siègent dans l’organe de Zuckerkandl, la vessie, les hiles rénaux, le médiastin postérieur, le péricarde et le cou. Ces tumeurs ectopiques différent des tumeurs surrénales par un risque supérieur d’évolution maligne.
Enquête génétique
Même en l’absence d’antécédent familial, il faut dépister une maladie génétique associée : recherche de taches café au lait ou de neurofibromes (NF1), examen ophtalmologique à la recherche de nodules de Lisch (NF1) ou d’hémangioblastomes (VHL). Le diagnostic de NF1 reste fondé sur la clinique car le phénotype de cette maladie est caractéristique chez l’adulte. On recommande désormais un dépistage des autres maladies par un test génétique : recherche de mutation des gènes RET ou VHL pour détecter une NEM2 ou un VHL, et des gènes de la famille SDH pour détecter les paragangliomes familiaux. Ce dépistage a une portée diagnostique pour le patient et sa famille et a une valeur pronostique : les récidives sont 16 fois plus fréquentes dans les cas familiaux que dans les cas sporadiques.
Traitement et suivi à long terme
Le traitement chirurgical est toujours indiqué du fait du risque évolutif, même si la réversion de l’HTA est inconstante, notamment quand l’âge augmente. La chirurgie demande une bonne préparation et une équipe d’anesthésistes et de chirurgiens expérimentés, ce qui justifie une centralisation de la prise en charge des PH.
Le risque de récidive et la nécessité d’une surveillance à long terme doivent être expliqués au patient. Cette surveillance est annuelle, clinique (symptômes, PA) et biologique (mesure de la glycémie et des métanéphrines), l’imagerie intervenant si la biologie est positive.
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Le syndrome de Cushing
Le syndrome de Cushing est rarement révélé par une HTA. Celle-ci est présente dans la majorité des Cushing mais relativement secondaire dans le contexte de la dysmorphie et des troubles métaboliques, gonadiques et ostéo-musculaire de ce syndrome. L’exploration et le traitement des différentes variétés de syndromes de Cushing ACTH-dépendants et ACTH-indépendants dépassent le cadre de ce chapitre.
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