• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Définitions
      • 1.1 - L'artérite à cellules géantes
      • 1.2 - La pseudopolyarthrite rhizomélique
    • 2 - Historique
    • 3 - Épidémiologie
    • 4 - Clinique
      • 4.1 - Âge, sexe et modes de début
      • 4.2 - Pseudopolyarthrite rhizomélique ou PolyMyalgia Rheumatica (PMR)
      • 4.3 - Artérite à cellules géantes
        • 4 . 3 . 1 - Céphalées
        • 4 . 3 . 2 - Manifestations ophtalmologiques
        • 4 . 3 . 3 - Algies de la face et de l'oreille
        • 4 . 3 . 4 - Autres symptômes
        • 4 . 3 . 5 - Examens complémentaires
    • 5 - Pathologie
      • 5.1 - Morphologie
      • 5.2 - Immunologie
      • 5.3 - Diagnostic différentiel
      • 5.4 - Diagnostic positif
      • 5.5 - Hypothèses pathogéniques
        • 5 . 5 . 1 - Hypothèses immunologiques
        • 5 . 5 . 2 - Hypothèses infectieuses
      • 5.6 - Conduite à tenir
    • 6 - Références
    • 7 - Progrès récents
      • 7.1 - Traitement de la maladie de Horton
      • 7.2 - Maladie de Horton : les clés du traitement
      • 7.3 - Quels critères diagnostiques de pseudo-polyarthrite rhizomélique utiliser ?
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7  -  Progrès récents

7 . 1  -  Traitement de la maladie de Horton

La maladie de Horton (MH) est particulièrement corticosensible. En cas d'atteinte oculaire, le pronostic dépend du délai entre la survenue du symptôme et la mise en route du traitement corticoïde. Lorsque le traitement est mis en route dans les 24 premières heures, une récupération visuelle s'observe dans plus de 50 % des cas. En revanche, seulement 6 % des patients récupèrent lorsque le traitement corticoïde est mis route dans un délai > 24 h (1). Lorsqu'un événement vasculaire « catastrophique » est survenu, la mise en route du traitement corticoïde pour prévenir un nouvel événement vasculaire ne permet pas une récupération du 1^er événement (amaurose bilatérale, infarctus cérébral par exemple) (2). La dose optimale à employer en début de traitement ne fait pas l'objet de consensus. La plupart des protocoles font appel à la prednisolone à une posologie variant de 20 à 60 mg, le plus souvent 40 à 60 mg. L'utilisation de corticoïdes à jour alterné n'apparaît pas efficace et ne prévient pas l'ostéoporose cortisonique. L'utilisation de la méthylprednisolone en intramusculaire paraissait, dans une étude, apporter un bénéfice en termes de profil de tolérance, mais ceci n'a pas été confirmé dans une étude plus récente multicentrique, prospective ayant inclus des patients ayant une MH histologiquement prouvée (3). Cependant, il s'agissait de bolus intraveineux utilisés en traitement d'attaque. Du fait des rechutes très fréquentes observées dans la MH, plusieurs essais ont été réalisés associant la corticothérapie à l'azathioprine, au méthotrexate (MTX) ou la cyclosporine. Jusqu'ici aucune conclusion n'a pu être apportée du fait du faible nombre de patients dans certaines études ou du faible recul, ou du fait que certaines études ont des biais importants ou ne sont pas randomisées. Le MTX est le traitement de fond le plus prometteur. Une étude randomisée, en double aveugle, faite sur 24 mois versus placebo, publiée l'année dernière montrait avec le MTX une diminution du taux de rechute et une dose de corticoïdes plus faible que dans le groupe placebo (4). Il n'y avait pas de bénéfice en termes de densité minérale osseuse ou de taux de fracture. Une autre étude randomisée versus placebo a montré que les patients dans le groupe MTX avaient moins de rechute, moins d'échec de traitement et une dose cumulée de corticoïdes plus faible (5), mais l'étude comprenait peu de malades. Plusieurs auteurs ont rapporté le bénéfice potentiel des anti-TNF, particulièrement l'infliximab 3 mg/kg permettant une rémission de quelques patients ayant une forte corticodépendance (6). Seulement 10 à 15 % des patients ont une réelle corticorésistance définie par une corticodépendance >15-20 mg de prednisolone depuis au moins 2 mois après le début du traitement. Dans cette situation, un traitement adjuvant doit être proposé. Dans tous les cas, il faut prévenir la perte osseuse en associant largement du calcium et de la vitamine D, en proposant des bisphosphonates dès lors que la DMO est diminuée en densitométrie.

Rédacteur : Éric Hachulla.

 Nordborg E, Nordborg C., Giant cell arteritis: epidemiological clues to its pathogenesis and an update on its treatment. Rheumatology (Oxford). Mars 2003 ; 42 (3) : 413-421.

1.  Gonzalez-Gay MA, Blanco R, Rodriguez-Valverde V, et al., Permanent visual loss and cerebrovascular accidents in giant cell arteritis: predictors and response to treatment. Arthritis & Rheumatism. Août 1998 ; 41 (8) : 1497-1504.
2.  Schmidt WA., Clinical and Experimental Rheumatology. 2000 ; 18 (suppl. 20) : 61.
3.  Chevalet P, Barrier JH, Pottier P, et al., A randomized, multicenter, controlled trial using intravenous pulses of methylprednisolone in the initial treatment of simple forms of giant cell arteritis: a one year followup study of 164 patients. Journal of Rheumatology. Juin 2000 ; 27 (6) : 1484-1491.
4.  Jover JA, Hernandez-Garcia C, Morado IC, et al., Combined treatment of giant-cell arteritis with methotrexate and prednisone. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Annals of Internal Medicine. 16 janvier 2001 ; 134 (2) : 106-114.
5.  Hoffman GS, Cid MC, Hellmann DB, et al., A multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of adjuvant methotrexate treatment for giant cell arteritis. Arthritis & Rheumatism. Mai 2002 ;46 (5) : 1309-1318.
6.  Cantini F, Niccoli L, Salvarani C, et al., Treatment of longstanding active giant cell arteritis with infliximab: report of four cases. Arthritis & Rheumatism. Décembre 2001 ; 44 (12) : 2933-2935.

7 . 2  -  Maladie de Horton : les clés du traitement

La maladie de Horton est la vascularite la plus fréquente, son incidence varie de 15 à 25 cas pour 100 000 habitants de plus de 50 ans, soit 3000 à 5000 nouveaux cas/an en France. Le traitement corticoïde a habituellement un effet spectaculaire en 24 à 48 h, mais peut être source de complication parfois sévère. Weyand et coll. proposent les clés du traitement de la maladie de Horton :

• le pronostic de la maladie est excellent, l’espérance de vie est comparable à la population de même âge. De nombreux patients ne sont pas traités plus de 2 ans ;
• les corticoïdes constituent la base du traitement, il n’y a actuellement pas de données suffisantes pour penser à un effet d’épargne cortisonique des immunosuppresseurs ;
• les mesures adjuvantes doivent surtout concerner la protection osseuse ;
• les manifestations systémiques inflammatoires et les signes de pseudo-polyarthrite rhizomélique sont très sensibles aux corticoïdes ;
• les lésions vasculaires liées à une réaction immunitaire adaptative semblent plus résistantes à l’immunosuppression ;
• en phase chronique de la maladie, la plupart des patients sont cliniquement stables même s’il existe des signes biologiques d’activité modérée de la maladie ;
• les complications vasculaires sont plus fréquentes après la mise en route du traitement corticoïde ; certains patients développent un anévrisme de l’aorte.

Rédacteur :  Hachulla E, Weyand CM, Goronzy JJ., Giant-cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Annals of Internal Medicine. 16 septembre 2003 ; 139 (6) : 505-515.

7 . 3  -  Quels critères diagnostiques de pseudo-polyarthrite rhizomélique utiliser ?

Afin de déterminer la sensibilité des différents critères diagnostiques de pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), Bird et collaborateurs ont testé 213 patients issus de centres de rhumatologie de 8 pays européens différents. Quatre type de critères ont été étudiés : ceux de Wood (1979), ceux de Johns/Hazleman (1981), de Hunder (1982) et de Nobunaga (1989). Les critères qui sont apparus les plus sensibles sont ceux de Bird (99,5 % de sensibilité) puis ceux de Hunder (93,3 % de sensibilité) :

• Critères de Bird/Wood (1979) Critères de Hunder (1982)
• Douleur/raideur bilatérale des épaules. Durée d’évolution < 2/52. VS initiale > 40 mm/h. Raideur > 1h. Âge > 65 ans. Dépression et/ou perte de poids. Douleurs bilatérales des membres supérieurs. Le diagnostic est considéré comme probable s’il y a au moins 3 critères (sensibilité : 99,5 %). Âge > 50 ans. Douleurs bilatérales depuis au moins 1 mois de : la nuque des épaules ou membres supérieurs des hanche ou cuisse VS > 40 mm/h. Exclusion d’autres diagnostics. Le diagnostic est considéré comme défini si tous les critères sont rassemblés (sensibilité : 93,3 %).

Rédacteur : Éric Hachulla

 Bird HA, Leeb BF, Montecucco CM et al., A comparison of the sensitivity of diagnostic criteria for polymyalgia rheumatica. Annals of the Rheumatic Diseases. Avril 2005 ; 64 (4) : 626-629.