4  -  Clinique

4 . 1  -  Âge, sexe et modes de début

La moyenne d’âge du début de l'affection est de 70 ans, avec un intervalle allant de 50 ans à plus de 90 ans.

Deux fois plus de femmes que d'hommes sont atteints.

Le début peut être dramatique, certains malades indiquant la date et même l'heure de début de leurs symptômes. Il coïncide parfois avec un deuil récent.

Néanmoins, il est souvent insidieux et plusieurs semaines à plusieurs mois se passent habituellement avant l'établissement du diagnostic, en moyenne 6,2 mois.

Pour la majorité des patients, les symptômes sont très banals :

  • fièvre,
  • fatigue,
  • anorexie,
  • perte de poids,
  • dépression.


Leur banalité peut être à l'origine de délais dans le diagnostic positif car ils peuvent induire en erreur.

Dans certains cas, se pose le diagnostic d'une fièvre au long cours d'origine indéterminée (PUO : Pyrexie of Unknown Origin).

L’amaigrissement est de 6 kg en moyenne (intervalle de 3 à 23 kg).

4 . 2  -  Pseudopolyarthrite rhizomélique ou PolyMyalgia Rheumatica (PMR)

L'atteinte musculo-squelettique est au premier plan.

Elle prédomine aux ceintures scapulaires et pelviennes.

Douleur et raideur sont localisées dans les muscles, plutôt dans la région des épaules, du cou et des hanches. Une atteinte des muscles distaux est inhabituelle.

Les symptômes sont bilatéraux et symétriques.

La raideur est majeure. Elle est même sévère après le repos, empêchant le sujet de sortir du lit le matin.

Les douleurs musculaires sont diffuses et le mouvement accentue la douleur.

La douleur nocturne est habituelle.

La force musculaire n'est pas modifiée, bien que la douleur rende l'interprétation du testing musculaire difficile.

Il existe une sensibilité à la pression des structures pérarticulaires (bourses séreuses, tendons, capsule articulaire) mais celle-ci reste moindre que dans les myosites.

Une atrophie musculaire peut apparaître dans des formes évoluées entraînant une limitation du mouvement des épaules. Sous corticoïdes, à la différence de ce que l'on observe dans les épaules gelées, il existe une amélioration rapide de la mobilité. Les bursites sous acromiales peuvent répondre à une injection locale de corticoïdes.

La symptomatologie est donc classiquement musculaire et non articulaire. En fait, il existe une association possible avec une synovite, variant selon les séries de 0 à 100 % des cas. Celle-ci atteint préférentiellement les genoux, les poignets, les articulations sternoclaviculaires mais reste transitoire et modérée. Il n'y a pas d'ostéoporose juxtarticulaire ni d'érosions. Des atteintes érosives sont possibles au niveau des articulations sacro-iliaques, et aussi sternoclaviculaire.

4 . 3  -  Artérite à cellules géantes

4 . 3 . 1  -  Céphalées

Le symptôme le plus commun, présent chez deux tiers ou plus des patients est la céphalée. Elle est précoce et souvent même le symptôme initial. Elle peut être sévère. Elle est localisée classiquement au niveau des tempes, mais peut aussi être occipitale ou moins bien définie. Le peigne peut être déclencheur. Elle peut être pulsatile ou permanente.

Des douleurs peuvent être rapportées même en l'absence d'atteinte artérielle clinique mais elles peuvent aussi disparaître alors que la maladie reste active.

Artérité à cellules géantes

À l'examen clinique, il existe une sensibilité du scalp au toucher qui peut troubler le sommeil, au simple contact de l'oreiller. On peut noter des points sensibles électifs, des nodules à la palpation et à l'inspection de petits infarctus cutanés. Les vaisseaux sont en général épaissis, indurés, et nodulaires, sans pulsations. Ils peuvent même être enflammés et visibles dès l'observation.

4 . 3 . 2  -  Manifestations ophtalmologiques

Des troubles visuels existent dans 25 à 50 % des cas, bien que l'incidence de perte de la vue soit maintenant considérée comme plus faible 6-10 %, du fait d'une meilleure reconnaissance par les médecins et de traitements plus précoces.

Plusieurs lésions sont possibles en rapport avec l'occlusion de diverses artères orbitales et oculaires :

  • une lésion ischémique nerf optique,
  • une neuropathie antérieure (la plus commune, entraînant une cécité partielle ou complète),
  • une neuropathie postérieure (moins commune, entraînant une cécité partielle ou complète),
  • une ischémie rétinienne,
  • une occlusion de l'artère centrale de la rétine entraînant une cécité sévère,
  • une occlusion artère cilio-rétinienne associée à neuropathie ischémique antérieure,
  • un infarctus choroïdien (rare),
  • un désordre de la motilité extra-oculaire (rare sans perte de la vue associée),
  • des lésions ischémiques du segment antérieur (rares sans cécité),
  • des anomalies pupillaires (secondaires à cécité),
  • des lésions cérébrales ischémiques.


La cécité est le signe et/ou la complication la plus sérieuse car elle peut être irréversible. Elle peut se traduire par une sensation de brouillard, une atteinte du champ visuel, et /ou une cécité complète habituellement unilatérale. Mais il existe un risque d'atteinte controlatérale si aucun traitement agressif n'est instauré dans les 24 heures.

La cécité peut être inaugurale et révélatrice mais peut aussi apparaître après plusieurs semaines ou mois d'évolution.

C'est une urgence ophtalmologique car la cécité peut être prévenue par un traitement adapté.

4 . 3 . 3  -  Algies de la face et de l'oreille

Elles s'expriment le plus souvent sous forme de douleurs à la mastication, entraînant une claudication de la mâchoire chez 2/3 des patients. Elles s'accompagnent d'impressions de chatouillements (« tingling ») de la langue. Une perte de la sensation du goût peut être notée. Des douleurs de la cavité buccale et de la gorge par insuffisance vasculaire peuvent survenir.

Ces phénomènes sont secondaires à une atteinte diffuse des artères évaluée dans les séries entre 1 à 15 % des cas, mais pouvant aller jusqu'à des tableaux de dissection aortique.

On les recherche à l'examen clinique par la détection d'une sensibilité à la pression au niveau de l'artère sous-clavière et du sinus carotidien. Il faut noter que cette manœuvre risque d'entraîner une asystolie transitoire sur 1-2 battements (par précaution, coucher le patient).

4 . 3 . 4  -  Autres symptômes

Ils sont moins fréquents, mais doivent faire évoquer le diagnostic :

  • Signes neurologiques ou neuropsychiatriques :
    • Hémiparésie, neuropathie périphérique, surdité, dépression, syndrome confusionnel, syndrome canal carpien
  • Signes cardiovasculaires : infarctus du myocarde, insuffisance aortique, insuffisance cardiaque
    • Les lésions inflammatoires peuvent en effet se compliquer de sténose artérielle et de thrombose pouvant conduire à des signes d'ischémie et à des infarctus. Elle peut aussi entrainer des anévrysmes aortiques qui peuvent se rompre, avec hémorragies gravissimes. Le traitement corticoïde améliore les symptômes et réduit le risque de complications vasculaires.
  • Anomalies thyroïdiennes et hépatiques.

4 . 3 . 5  -  Examens complémentaires

Signes biologiques

Le tableau biologique est dominé par un syndrome inflammatoire majeur. La vitesse de sédimentation (VS) est très élevée au diagnostic et reste très utile pour suivre l'évolution du traitement. Les cas de biopsie d'artère temporale positive avec VS normale sont très rares.

Toutes les protéines de la phase aigüe (Protéine C réactive (CRP), alpha1-antitrypsine, orosomucoïde, haptoglobine…) sont élevées Elles évoluent parallèlement à la VS.

L'hémogramme montre une anémie hypochrome modérée d'origine inflammatoire, la lignée blanche reste normale.

L'électrophorèse montre une élévation des alpha 2-, alpha 1- et gammaglobulines.

D'autres marqueurs biologiques de l'inflammation (cytokines, récepteurs de cytokines, molécules solubles d'activation cellulaire) ont été étudiés tels que CD54 soluble, CD25 soluble, IL-6..., mais ils n'ont pas d'intérêt en pratique quotidienne.

Il n'existe pas de signe biologique patent d'auto-immunité : facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires sont négatifs, la signification de la détection d'anticorps anti-phospholipides reste à démontrer. Néanmoins, il faut noter la fréquence (9 %) de pathologies thyroïdiennes auto-immunes associées (aussi bien hyperthyroïdie qu'hypothyroïdie).

Les tests hépatiques peuvent être anormaux: phosphatases alcalines dans 70 % des cas, transaminases.

Le typage HLA n'a pas d'intérêt diagnostiques DRB1*04 Au niveau musculaire, les dosages d'enzymes musculaires (aldolase et CPK) sont normaux ainsi que l'EMG.
La biopsie musculaire montrerait une atrophie type II sans phénomènes inflammatoires avec quelques anomalies des terminaisons nerveuses dans le cadre d'une neuropathie non spécifique.

L'artériographie n'est pas utile sauf en cas d'atteinte diffuse pour visualiser l'aorte.

La biopsie d'artère temporale n'est pas utile chez les patients suspects de pseudopolyarthrite rhizomélique.

Elle doit être faite avant traitement corticoïde.

4/7