• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Physiopathologie
      • 1.1 - Les urticaires immunologiques
      • 1.2 - Les urticaires non immunologiques
    • 2 - Diagnostic
      • 2.1 - Urticaire superficielle
      • 2.2 - Urticaire profonde
      • 2.3 - Formes cliniques
        • 2 . 3 . 1 - Manifestations associées
        • 2 . 3 . 2 - Variantes morphologiques
        • 2 . 3 . 3 - Formes évolutives
          • 2 . 3 . 3 . 1 - Urticaire aiguë
          • 2 . 3 . 3 . 2 - Urticaire chronique
        • 2 . 3 . 4 - Le syndrome de vascularite urticarienne
          • 2 . 3 . 4 . 1 - Particularités cliniques cutanées
          • 2 . 3 . 4 . 2 - Signes histologiques
          • 2 . 3 . 4 . 3 - Signes cliniques associés
          • 2 . 3 . 4 . 4 - Signes biologiques
    • 3 - Diagnostic différentiel
    • 4 - Diagnostic étiologique
      • 4.1 - Explorations « spécifiques »
      • 4.2 - Principales causes d'urticaire
        • 4 . 2 . 1 - Urticaires physiques
          • 4 . 2 . 1 . 1 - Le dermographisme
          • 4 . 2 . 1 . 2 - L'urticaire cholinergique
          • 4 . 2 . 1 . 3 - L'urticaire retardée à la pression
          • 4 . 2 . 1 . 4 - L'urticaire au froid
          • 4 . 2 . 1 . 5 - L'urticaire aquagénique
          • 4 . 2 . 1 . 6 - L'urticaire solaire
        • 4 . 2 . 2 - Urticaires alimentaires
        • 4 . 2 . 3 - Urticaires médicamenteuses
        • 4 . 2 . 4 - Urticaires de contact
        • 4 . 2 . 5 - Urticaires de cause infectieuse
        • 4 . 2 . 6 - Urticaires et dysthyroïdie
        • 4 . 2 . 7 - Urticaires d'environnement
        • 4 . 2 . 8 - Urticaires idiopathiques
      • 4.3 - Œdème angioneurotique héréditaire
    • 5 - Traitement
      • 5.1 - Traitements symptomatiques
        • 5 . 1 . 1 - Médicaments diminuant la synthèse d'histamine ou bloquant ses effets en agissant comme inhibiteurs compétitifs sur les récepteurs H1 (les plus fréquents)
        • 5 . 1 . 2 - Médicaments bloquant la dégranulation des mastocytes
      • 5.2 - Indications
        • 5 . 2 . 1 - L'urticaire aiguë superficielle isolée
        • 5 . 2 . 2 - L'urticaire chronique ou récidivante « idiopathique »
        • 5 . 2 . 3 - L'urticaire médicamenteuse
        • 5 . 2 . 4 - L'œdème de Quincke
        • 5 . 2 . 5 - Le choc anaphylactique
        • 5 . 2 . 6 - L'œdème angioneurotique héréditaire
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4  -  Diagnostic étiologique

L'interrogatoire est indispensable car il permet parfois de trouver une étiologie évidente : médicament, aliment, contact, infection, piqûre d'hyménoptère. Il doit être approfondi et établit également la chronologie précise de l'éruption par rapport aux repas, aux prises médicamenteuses, aux activités, en particulier aux activités physiques et sportives.

4 . 1  -  Explorations « spécifiques »

Les tests de réintroduction in vivo de la substance supposée immunogène comportent un risque de choc anaphylactique. Ils ne doivent donc être réalisés qu'en milieu hospitalier, par des spécialistes disposant des moyens de faire face à une telle réaction. Ces tests ne doivent pas être pratiqués chez des patients traités par bêtabloqueurs (qui aggraveraient le choc) ni chez des patients sous antihistaminiques qui seraient responsable de tests cutanés faussement négatifs.

Pour certaines causes d'urticaire (urticaires allergiques vraies aux aliments, aux médicaments…) on peut s'aider de tests in vitro (dosage d'IgE spécifiques) ou in vivo (intradermo-réaction, prick-tests, voire test de réintroduction en milieu hospitalier).

4 . 2  -  Principales causes d'urticaire

4 . 2 . 1  -  Urticaires physiques

Elles doivent être cherchées systématiquement à l'interrogatoire et confirmées par les tests physiques après arrêt de tout traitement antihistaminique au moins une semaine auparavant. Au cours des urticaires physiques, l'histamine est le principal acteur de la réaction.

4 . 2 . 1 . 1  -  Le dermographisme

Encore appelé urticaire factice, il est déclenché par la friction cutanée. Il se traduit par des stries urticariennes en regard des lésions de grattage et peut être reproduit par le frottement à l'aide d'une pointe mousse. Le dermographisme peut être isolé ou associé à une urticaire d'autre étiologie. De cause inconnue, son évolution peut être prolongée.

4 . 2 . 1 . 2  -  L'urticaire cholinergique

Elle se manifeste par de petites papules urticariennes de durée excédant rarement 30 minutes, siégeant principalement sur le tronc et déclenchées par la chaleur, la sudation, les émotions ou les efforts. L'intervention du système nerveux et de neuropeptides comme la substance P, le CGRP (Calcitonine Gene Related Peptide), la somatostatine, les cholécystokinines ainsi que le VIP (Vasoactif Intestinal Peptide) peuvent jouer un rôle majeur dans l'induction ou la régulation de l'inflammation.

4 . 2 . 1 . 3  -  L'urticaire retardée à la pression

L'urticaire retardée à la pression se traduit par un œdème douloureux survenant le plus souvent trois à douze heures après une forte pression (plante des pieds après une longue marche, fesses après une station assise prolongée, paume après le port d'un sac...). La durée d'évolution est très variable, allant de quelques semaines à plusieurs années. Le diagnostic est confirmé par la reproduction de la lésion après le port d'un poids. La lecture du test doit être tardive.

4 . 2 . 1 . 4  -  L'urticaire au froid

Elle touche typiquement les mains et le visage. Les circonstances déclenchantes sont variées : eau ou air froids, pluie, neige, baignade. Le test au glaçon ou l'immersion du bras dans l'eau glacée, réalisée en milieu hospitalier, permet de reproduire la lésion. Cette urticaire est le plus souvent idiopathique, parfois liée à une virose, mais doit faire chercher une cryoglobulinémie ou des agglutinines froides. Cette urticaire impose de prendre beaucoup de précautions lors des baignades : risque d'hydrocution.

4 . 2 . 1 . 5  -  L'urticaire aquagénique

Elle est rare et reproduite par l'application sur le dos d'une compresse mouillée à température ambiante pendant trente minutes.

4 . 2 . 1 . 6  -  L'urticaire solaire

Rare, elle survient dans les premières minutes d'une exposition des zones habituellement couvertes et disparaît en moins d'une heure après la mise à l'ombre. Elle peut être très invalidante lorsque le seuil de déclenchement est bas et nécessite une prise en charge en milieu spécialisé.

4 . 2 . 2  -  Urticaires alimentaires

Parfois, il s'agit d'une allergie vraie, IgE dépendante comme c'est le cas avec les protéines du lait de vache chez l'enfant, les œufs, les poissons et crustacés, la moutarde, l'arachide, le céleri, la pêche, l'amande, le tournesol, l'orange, les noisettes, le kiwi, les fruits exotiques, le blé, les lentilles. L'urticaire survient rapidement après l'ingestion et la responsabilité de l'aliment doit être mise en doute au-delà d'un délai de trois heures. De très nombreux aliments mais également additifs et conservateurs peuvent être impliqués, le plus souvent par un mécanisme non immunologique : aliments histaminolibérateurs (fraises, chocolat) ou riches en histamine ou en tyramine (fromages fermentés, charcuterie), consommés en grande quantité. Les urticaires déclenchées par la consommation de fraises se voient particulièrement chez l'enfant et disparaissent souvent avec l'âge. De vraies urticaires immunologiques IgE-dépendantes, vis-à-vis des allergènes de la fraise sont possibles mais très exceptionnelles.

L'interrogatoire, l'analyse du cahier alimentaire, le dosage des IgE spécifiques (RAST), les prick-tests, voire le test de réintroduction en milieu hospitalier doivent permettre de cibler le ou les aliments responsables et débouchent sur l'éviction définitive ou sur les corrections des déséquilibres alimentaires.

4 . 2 . 3  -  Urticaires médicamenteuses

Il s'agit d'une cause assez fréquente d'urticaire aiguë (Tableau I). Les lésions apparaissent dans les minutes ou les heures qui suivent la prise du médicament et s'accompagnent souvent de signes systémiques. Tous les médicaments peuvent être en cause et ce quelles que soient leurs voies d'administration. Les urticaires médicamenteuses sont peu sensibles aux différents traitements et sont de résolution plus longue que les autres. De nouvelles lésions peuvent ainsi apparaître pendant plusieurs jours malgré l'arrêt du médicament responsable.

Il faut distinguer les médicaments qui interviennent par un mécanisme immunologique (allergie vraie) nécessitant donc une sensibilisation préalable de ceux qui sont histaminolibérateurs (pseudo-allergie). Dans la grande majorité des cas, l'urticaire médicamenteuse est pseudo-allergique (aspirine, AINS, morphiniques, curares, produits de contraste iodés, vancomycine,). Rarement, l'urticaire médicamenteuse est allergique due à des IgE spécifiques (pénicilline, curares, hypnotiques, produits de contraste iodés); dans ce cas elle est associée à des signes généraux d'anaphylaxie (œdème de Quincke, bronchospasme et choc). Certains médicaments comme les antibiotiques, les curarisants ou les produits de contraste iodés peuvent être responsables des deux mécanismes.

Il faut signaler la survenue d'œdème de Quincke chez 1 à 5 ‰ des patients prenant des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC), le plus souvent quelques jours après le début du traitement et contre-indiquant définitivement toutes les molécules de cette classe thérapeutique, bien que ce type d'accident soit pharmacologique. Il semble également que la prise concomitante d'IEC puisse potentialiser l'effet dégranulant des allergènes sur les mastocytes.

4 . 2 . 4  -  Urticaires de contact

Elles sont fréquentes et peuvent, comme les précédentes, être de mécanisme immunologique (latex, aliments, médicaments...) ou non immunologique (orties, méduses, chenilles processionnaires...). Les lésions apparaissent rapidement (moins de 30 minutes) au point de contact mais peuvent se généraliser secondairement avec risque de choc anaphylactique surtout dans les cas des réactions IgE dépendantes. Le diagnostic est confirmé par prick-tests lus entre la 20^e et la 60^e minute après leur pose ou par des épidermo-tests ouverts où l'application de la substance incriminée est faite directement sur la peau. L'allergie au latex est de plus en plus fréquente en particulier chez les personnels de santé, les sujets atopiques et les malades multi-opérés. Cette sensibilisation est à l'origine d'accidents peropératoires liés au contact avec les gants du chirurgien. Les épidermotests, les prick-tests et la recherche d'IgE spécifiques confirment le diagnostic.

4 . 2 . 5  -  Urticaires de cause infectieuse

La plupart des viroses (hépatite B, MNI, CMV...) sont des causes classiques mais rares d'urticaire le plus souvent aiguë. Les parasitoses (giardiase, ascaridiase, toxocarose, kyste hydatique du foie..) et les infections bactériennes chroniques (Helicobacter pylori) sont plutôt responsables d'urticaire chronique. La responsabilité d'un foyer infectieux (granulome apical, sinusite chronique) dans les urticaires chroniques « idiopathiques » est une notion ancienne qui ne repose que sur quelques observations isolées.

4 . 2 . 6  -  Urticaires et dysthyroïdie

Une dysimmunité thyroïdienne peut être retrouvée au cours de l'urticaire chronique. Des auto-anticorps (anti-thyroglobuline et/ou anti-thyropéroxydase) peuvent être mis en évidence, associés ou non à une thyroïdite de Hashimoto ou à une maladie de Basedow, généralement sans anomalie des hormones thyroïdiennes.

4 . 2 . 7  -  Urticaires d'environnement

Les piqûres d'hyménoptères (abeilles, guêpes, frelons, bourdons) sont des causes fréquentes. Leur répétition expose au risque de choc anaphylactique (apiculteurs). Des intradermo-réactions et le dosage des IgE spécifiques permettent de confirmer le diagnostic.

Les pneumallergènes (acariens, phanères, pollens) sont rarement en cause. L'urticaire est alors souvent associée à des signes respiratoires et oculaires. La recherche d'IgE spécifiques et les prick-tests permettent de confirmer le diagnostic.

Le problème le plus difficile vient de la mise en évidence de réactions croisées entre les pneumallergènes et les allergènes alimentaires. C'est l'ingestion de l'aliment qui contient un allergène reconnu par les IgE développées contre les pneumallergènes qui sera à l'origine de l'urticaire. Même si on connaît bien actuellement les principales réactions croisées : plume et œuf, pollen de bouleau et pomme, pollen de graminée et céleri, coriandre, persil…, ficus et figues, latex et châtaignes, banane, avocat…, acariens et escargots, blattes et crevettes), il est très difficile de prédire si l'ingestion d'aliments sera effectivement capable de déclencher des symptômes et il n'est donc pas raisonnable d'interdire la consommation de tous les aliments contenant potentiellement des allergènes croisant avec les pneumallergènes auxquels est sensibilisé le patient.

4 . 2 . 8  -  Urticaires idiopathiques

Les urticaires idiopathiques ou « en attente de diagnostic » regroupent la plupart des urticaires chroniques, puisque plus de 50 % d'entre elles ne font ou ne feront pas leur preuve étiologique. Dans ce contexte, il faut garder présent à l'esprit, que les causes d'urticaire peuvent être intriquées (urticaires multifactorielles), que les urticaires alimentaires sont probablement sous-estimées car difficiles à prouver et que le facteur psychogène représente un élément favorisant qu'il faut chercher et prendre en considération. Il est possible que l'anomalie à l'origine d'urticaire chronique soit une fragilité excessive des mastocytes qui dégranuleraient en réponse à des stimuli non spécifiques variés (stress par l'intermédiaire des neuromédiateurs). Enfin, certaines de ces urticaires pourraient être expliquées par la présence d'auto-anticorps IgG dirigés contre les IgE ou leurs récepteurs de forte affinité (RFceI), responsables de la dégranulation des mastocytes et des basophiles.

4 . 3  -  Œdème angioneurotique héréditaire

Il est lié à un déficit quantitatif ou plus rarement qualitatif en inhibiteur de la C1 estérase. Il se traduit par des épisodes récidivants d'angio-œdème sans urticaire superficielle. Ces épisodes sont évocateurs lorsqu'ils respectent les paupières et prédominent aux extrémités ainsi qu'aux organes génitaux externes. Le pronostic est conditionné par l'atteinte laryngée. L'atteinte digestive, fréquente et trompeuse, à type de douleurs abdominales ou de syndrome pseudo-occlusif, est souvent révélatrice. La notion de facteurs déclenchants est très évocatrice en particulier les traumatismes (chirurgie, endoscopie) et certains médicaments dont les œstrogènes.

La transmission est autosomique dominante mais il existe de rares formes acquises, parfois dans le contexte de maladies auto-immunes systémiques. Le diagnostic repose sur le dosage du C1 inhibiteur et des fractions C2 et C4 du complément. Le C1 inhibiteur peut être abaissé (déficit quantitatif) ou normal (déficit qualitatif) ; dans ce dernier cas, en cas de forte suspicion diagnostique, une étude qualitative de l'activation du complément peut être demandée à un laboratoire spécialisé.