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Diagnostic
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Urticaire superficielle
Il s'agit de la forme commune dans laquelle l'œdème est dermique. Le diagnostic clinique est en général facile. Les lésions sont des papules ou plaques érythémateuses ou rosées, œdémateuses à bords nets. Elles sont fugaces (disparaissant en moins de 24 heures), récidivantes, migratrices et prurigineuses. Les lésions de grattage sont cependant rares. Le nombre, la taille et la forme des éléments sont extrêmement variables. Les lésions sont parfois absentes au moment de la consultation, mais l'interrogatoire retrouve ces caractéristiques cliniques. La biopsie cutanée n'est jamais nécessaire au diagnostic. Elle n'est justifiée qu'en cas de suspicion de vascularite urticarienne.
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Urticaire profonde
Il s'agit de l'angio-œdème (œdème de Quincke quand atteinte faciale) dans lequel l'œdème est hypodermique. Il peut toucher la peau ou les muqueuses et peut être isolé ou associé à une urticaire superficielle, aiguë ou chronique. La lésion est une tuméfaction ferme, mal limitée, ni érythémateuse ni prurigineuse, qui provoque une sensation de tension douloureuse et de cuisson. La localisation aux muqueuses de la sphère oro-laryngée conditionne le pronostic. L'apparition d'une dysphonie et d'une hyper-salivation par troubles de la déglutition sont des signes d'alarme qui peuvent précéder l'asphyxie si l'œdème siège sur la glotte. L'œdème de Quincke peut être le signe inaugural d'un choc anaphylactique. En cas d'œdème muqueux intestinal, les douleurs peuvent simuler une urgence chirurgicale et être à l'origine de laparotomies inutiles.
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Formes cliniques
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Manifestations associées
Une hyperthermie modérée, des douleurs abdominales ou des arthralgies peuvent être associées tant dans l'urticaire superficielle que profonde, surtout dans les formes profuses.
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Variantes morphologiques
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Formes figurées : secondaires à la guérison centrale et à l'extension centrifuge des plaques. La taille des anneaux ou des arcs de cercle ainsi formés peut être très variable. Elles sont plus volontiers associées à une étiologie médicamenteuse.
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Vésiculo-bulleuses : rares mais possibles quand l'œdème est très important.
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Formes hémorragiques : exceptionnelles, dues à l'extravasation d'hématies et à la libération de substances anticoagulantes.
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Formes purpuriques : d'emblée ou secondaires au grattage.
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Micropapuleuses : évocatrices d'urticaire cholinergique.
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Formes évolutives
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Urticaire aiguë
Il s'agit le plus souvent d'un épisode unique et rapidement résolutif. Aucun examen complémentaire n'est nécessaire. Il faut chercher par un interrogatoire patient, un élément déclenchant dans les heures ayant précédé l'éruption. Les médicaments (tableau I) et certains aliments (tableau II) sont les principales causes d'urticaire aiguë. Les urticaires récidivantes sont définies par un intervalle libre long entre chaque poussée.
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Urticaire chronique
Les poussées, le plus souvent quotidiennes, évoluent depuis plus de six semaines. L'interrogatoire et l'examen clinique restent les éléments essentiels de la démarche étiologique. Les bilans exhaustifs et systématiques sont coûteux et inutiles, la majorité des urticaires chroniques ne faisant pas leur preuve étiologique.
Après échec d'un traitement antihistaminique bien conduit (posologie et durée suffisantes), un bilan minimum comprenant NFS et VS peut être demandé. Secondairement, la réalisation d'un bilan biologique plus exhaustif (protéinurie, hématurie, TSH, anticorps antithyroïdiens, électrophorèse des protéines sanguines, complément, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, cryoglobuline, sérologie des hépatites) se justifie, en dehors d'un point d'appel clinique précis, dans deux situations :
- urticaire commune associée à un syndrome inflammatoire persistant,
- syndrome de vascularite urticarienne.
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Le syndrome de vascularite urticarienne
Il s'agit d'un syndrome anatomo-clinique, qui ne peut donc être retenu qu'en présence d'une urticaire chronique et d'une image histologique de vascularite.
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Particularités cliniques cutanées
Celles-ci sont évocatrices mais inconstantes. Elles doivent faire réaliser une biopsie avec immunofluorescence directe (IFD). Les éléments urticariens sont de petite taille, peu ou pas prurigineux, volontiers entourés d'un halo de vasoconstriction et fixes (plus de 24 heures). Un purpura peut être associé qui explique les traces pigmentées persistantes après disparition des lésions.
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Signes histologiques
Il existe une vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux dermiques et non une simple turgescence des parois vasculaires. Par ailleurs, l'IFD, négative dans l'urticaire commune, est ici positive avec dépôts d'IgG, IgM et C3 dans la paroi des vaisseaux.
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Signes cliniques associés
- Hyperthermie, arthralgies et troubles digestifs sont les plus fréquents.
- Des manifestations pulmonaires, rénales, oculaires, neurologiques, rhumatologiques peuvent également s'observer et conditionnent le pronostic.
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Signes biologiques
- L'élévation de la VS est fréquente.
- Une hypocomplémentémie (CH50, C1q, C4, C2) n'est trouvée que dans la moitié des cas.
- La découverte d'autres anomalies, notamment immunologiques doit faire chercher une affection systémique qui peut apparaître secondairement, particulièrement un lupus érythémateux.
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