5  -  Dysphagies fonctionnelles

Le trouble moteur peut être primitif ou secondaire.

Primitifs :
– achalasie (synonyme : cardiospasme) qui peut aboutir au méga-oesophage idiopathique ;
– maladie des spasmes diffus de l’oesophage ;
– oesophage « casse-noisettes ».

Secondaires :
– au cours du RGO ;
– au cours de certaines collagénoses (sclérodermie, dermatomyosite, lupus) ;
– au cours de maladies touchant l’innervation ou la musculature oesophagienne (diabète, amylose, myasthénie).

5 . 1  -  L’achalasie

1. Définition

Étymologiquement, achalasie signifie « absence d’ouverture du sphincter ». Mais, il s’agit d’un trouble moteur primitif de l’oesophage de cause inconnue, qui est d’abord défini par l’absence complète de péristaltisme dans le corps de l’oesophage
(fig. 34.3). Dans la majorité des cas, cet apéristaltisme est associé à une relaxation du SIO absente ou incomplète lors de la déglutition et à une hypertonie de repos du SIO.

Fig. 34.3. Aspect manométrique d’achalasie
Tracé d’achalasie avec la survenue de contractions synchrones lors des déglutitions (D) traduisant une disparition du péristaltisme oesophagien.

2. Arguments cliniques et paracliniques en faveur d’une achalasie

Au début de la maladie, le signe révélateur habituel est la dysphagie. Elle peut être très modérée. La dysphagie est évocatrice de l’achalasie quand elle est paradoxale, affectant électivement les liquides, et capricieuse, survenant de façon intermittente et inopinée, ou à la suite d’une émotion et cédant lors de manoeuvres inspiratoires ou de changements de position. Des régurgitations sont l’autre grand symptôme de l’achalasie. Elles peuvent orienter à tort vers un RGO ou un diverticule. En survenant durant la nuit, les régurgitations sont parfois à l’origine de complications respiratoires. Plus rarement, la maladie se révèle par des douleurs rétro-sternales constrictives, pseudo-angineuses mais non liées à l’effort. Elle peut entraîner une dénutrition.

Paradoxalement, à ce stade débutant de la maladie, l’endoscopie digestive haute est normale.

À un stade plus évolué, la dysphagie perd ses caractères évocateurs d’un trouble moteur. L’endoscopie découvre un oesophage dilaté, souvent atone, contenant des résidus alimentaires parfois abondants.

(2)Dysphagie au cours du reflux gastro-œsophagien avant chirurgie.

3. Principales anomalies manométriques oesophagiennes

Au cours de l’achalasie, diverses perturbations motrices plus ou moins caractéristiques
peuvent être mises en évidence par la manométrie. Le critère obligatoire
du diagnostic est l’absence totale de péristaltisme dans le corps de
l’oesophage (absence de contractions oesophagiennes propagées en réponse à
des déglutitions d’eau). Des contractions non propagées mais d’amplitude très
importante s’observent dans l’achalasie « vigoureuse ». Il existe fréquemment
une hypertonie du SIO ainsi qu’une absence de relaxation ou une relaxation
seulement incomplète de ce sphincter. Les anomalies sphinctériennes peuvent
manquer au stade initial.

4. Diagnostic différentiel

L’endoscopie doit toujours être réalisée en première intention pour écarter une affection cancéreuse, notamment du cardia. Une tumeur infiltrante du cardia peut être à l’origine de perturbations motrices très voisines de celles observées dans l’achalasie ; on parle alors de pseudo-achalasie néoplasique.
Il est nécessaire de la chercher par une écho-endoscopie, notamment lorsque l’achalasie se révèle tardivement, après 50 ans, ou lorsque la manométrie oesophagienne met en évidence une importante hyperpression au niveau du SIO.

Chez des sujets ayant vécu en Amérique du Sud, une pseudo-achalasie due à une parasitose (Trypanosoma cruz) doit être cherchée (maladie de Chagas).

5. Principes du traitement

Aucun traitement ne peut actuellement restaurer un péristaltisme oesophagien. Le traitement a pour objectif de diminuer la pression du SIO par section musculaire chirurgicale (myotomie extra-muqueuse, réalisable aujourd’hui par coelioscopie), par dilatation pneumatique sous endoscopie ou par action pharmacologique (dérivés nitrés par voie sublinguale, infiltration intra-sphinctérienne per-endoscopique de toxine botulique) pour permettre la vidange de l’oesophage sans provoquer de RGO.

La dilatation pneumatique réalisée par voie endoscopique et le traitement chirurgical sont les méthodes principales. Leur efficacité est comparable, jugée excellente ou bonne dans plus de trois quarts des cas. Leurs complications (respectivement la perforation de l’oesophage et l’oesophagite par reflux) sont rares. Leur mortalité est quasi nulle.

(3) Treatment of esophageal achalasia with Heller myotomy: retrospective evaluation of patient satisfaction and disease-specific quality of life.
(4) Vidéo.
(1) La dilatation du cardia (achalasie).

5 . 2  -  Autres troubles moteurs de l’oesophage

1. Les troubles moteurs primitifs

En dehors de l’achalasie, les troubles moteurs oesophagiens considérés comme primitifs comprennent la maladie des spasmes diffus de l’oesophage et l’oesophage « casse-noisettes ».

Dans la maladie des spasmes diffus de l’oesophage, plus de 10 % des ondes enregistrées au niveau du corps de l’oesophage sont anormales, non propagées, amples et répétitives, et alternent avec un péristaltisme normal (fig. 34.4).

L’oesophage « casse-noisettes » se caractérise par des ondes péristaltiques anormales, prolongées et de très grande amplitude prédominant dans la partie distale de l’oesophage (fig. 34.5).

Au cours de ces deux affections, le fonctionnement du SIO est normal.

(5) Troubles moteurs primitifs de l’œsophage (en dehors de l’achalasie).

Fig. 34.4. Aspect radiologique d’achalasie évoluée, parvenue au stage de méga-oesophage
Fig. 34.5. Aspect manométrique de spasmes de l’oesophage

2. Les troubles moteurs oesophagiens dits « secondaires »

Ils peuvent être observés au cours des collagénoses (sclérodermie), du diabète, de l’amylose et de nombreuses affections du système nerveux central ou périphérique.

(2)Dysphagia.

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