Introduction
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes développées aux dépens de l’hypophyse et qui, en fonction de leur taille et de leur caractère fonctionnel, sécrétant ou non, peuvent être responsables de trois grands types de signes :
- un syndrome tumoral hypophysaire, révélé par des troubles visuels (liés à la compression du chiasma optique situé quelques millimètres au-dessus de l’hypophyse) ou des céphalées, par un syndrome caverneux ou, plus fortuitement, à l’occasion d’une imagerie de la région hypothalamo-hypophysaire faite pour une raison indépendante (incidentalome hypophysaire) ;
- des syndromes d’hypersécrétion hormonale :
- hyperprolactinémie,
- acromégalie secondaire à une hypersécrétion d’hormone de croissance,
- hypercorticisme (syndrome de Cushing) secondaire à une hypersécrétion d’ACTH stimulant la production surrénalienne de cortisol,
- ou, plus rarement, hyperthyroïdie secondaire à une hypersécrétion de TSH par un adénome thyréotrope ;
- enfin, un syndrome d’insuffisance antéhypophysaire, portant généralement sur toutes les hormones hypophysaires (panhypopituitarisme).
Bien évidemment, ces trois grands cadres pathologiques ne s’excluent pas, ils sont même souvent associés.
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Découverte de l'adénome hypophysaire devant un syndrome tumoral
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Syndrome tumoral hypophysaire clinique
1. Céphalées
Elles sont classiquement rétro-orbitaires et localisées.
2. Troubles visuels
Il s’agit de troubles visuels par compression des voies optiques. Ils sont responsables d’une « gêne » visuelle, d’une impression de voile devant les yeux, d’une difficulté à fixer un point ou d’une sensation qu’il manque un mot à la lecture. L’acuité visuelle est le plus souvent normale du fait de l’absence d’atteinte du champ visuel central ; parfois elle est diminuée en cas de lésions très volumineuses, négligées. L’examen du fond d’œil est normal le plus souvent.
C’est l’atteinte du champ visuel, bien individualisée par l’étude du champ visuel à l’appareil de Goldman ou à la périmétrie automatisée, qui évoque le diagnostic devant une quadranopsie temporale supérieure ou, à un stade plus tardif, devant une hémianopsie bitemporale. Cependant, les troubles du champ visuel peuvent être moins typiques : scotome, hémianopsie temporale supérieure périphérique et paracentrale, simple agrandissement de la tache de Mariotte, etc.
3. Tableau d’apoplexie hypophysaire
Plus rarement, on observe un tableau d’apoplexie hypophysaire à début brutal : céphalées violentes, syndrome méningé, parfois paralysie oculomotrice (par compression des nerfs crâniens passant dans le sinus caverneux), syndrome confusionnel, voire coma, troubles visuels par compression chiasmatique aiguë. L’imagerie faite en urgence permet le diagnostic en montrant un adénome en voie de nécrose ou d’hémorragie.
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Imagerie tumorale hypophysaire
Les radiographies de face et de profil de la selle turcique ne sont plus utilisées.
1. Scanner de la région hypophysaire
a. Microadénomes
Ce sont des lésions intrasellaires de moins de 10 mm de diamètre. Ils apparaissent hypodenses ou isodenses par rapport au reste de l’hypophyse avant injection, le caractère hypodense se majorant après injection du produit de contraste qui rehausse la glande hypophysaire normale.
Ces microadénomes peuvent augmenter le volume global de l’hypophyse, faire bomber son bord supérieur qui apparaît alors convexe, faire dévier latéralement la tige pituitaire dans le sens opposé de la lésion et s’accompagner d’un amincissement localisé du plancher osseux de la selle en regard de l’adénome (signes indirects).
b. Macroadénomes
Il s’agit d’adénomes hypophysaires de plus de 10 mm de diamètre qui agrandissent le volume de la selle turcique, apparaissant sous la forme d’une lésion isodense par rapport au parenchyme cérébral, se rehaussant et devenant hyperdense après injection du produit de contraste. Le scanner permet d’analyser très approximativement les expansions latérales, supérieures et inférieures de la tumeur.
2. Imagerie par IRM (+++)
C’est maintenant l’examen de référence qui doit remplacer le scanner.
a. Microadénomes
Ils apparaissent sous la forme d’une image arrondie, homogène, discrètement hypo-intense en T1 par rapport à l’hypophyse saine (figure 12.1). En T2, ils peuvent être hypo, iso ou plus souvent hyperintenses. Après injection, le microadénome apparaît hypo-intense au reste de l’hypophyse qui prend le contraste de façon homogène en T1. Des signes indirects (cf. scanner) peuvent aider. Les clichés dynamiques permettent d’analyser la différence de prise de contraste de l’adénome (retardée) par rapport à l’hypophyse saine.
b. Macroadénomes
Ils sont définis par leur taille, supérieure à 10 mm de diamètre. Ils apparaissent généralement iso-intenses au reste du parenchyme cérébral en T1 avant injection, et hyperintenses par rapport au reste du parenchyme cérébral après injection (figure 12.2).
On étudie l’expansion suprasellaire éventuelle en haut vers la citerne optochiasmatique (contact éventuel avec le chiasma optique qui peut être comprimé, refoulé – figure. 12.2 –, voire laminé, ou avec les bandelettes optiques, voire les nerfs optiques), et celle éventuelle vers le 3e ventricule. On analyse l’extension inférieure vers le sinus sphénoïdal et l’expansion latérale vers le sinus caverneux.
c. Diagnostics différentiels en imagerie
- Craniopharyngiome intrasellaire
Il apparaît souvent sous la forme d’une masse hétérogène à composantes multiples : tissulaire, kystique, hémorragique. En T1, il est en hypo ou en hypersignal, en T2 en hypersignal souvent associé à un hyposignal. Les calcifications ne sont pas vues en IRM mais sont bien visibles au scanner (clichés sans injection en fenêtre osseuse).
Une condensation anormale de l’os en regard de la lésion est bien visible au scanner. La prise de contraste est intense en IRM. La dure-mère voisine de la tumeur est souvent épaissie et prend de façon très intense le contraste. L’aspect spiculé de la dure-mère accolée à la lésion est caractéristique.
- Autres tumeurs ou infiltrations
Métastases, sarcoïdose, histiocytose, tuberculose, hypophysite auto-immune, etc.
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