4  -  Diagnostic étiologique

4 . 1  -  PR primitif ou idiopathique (« maladie de Raynaud »)

Le PR primitif est idiopathique, de physiopathologie multifactorielle, faisant intervenir une hypersensibilité des récepteurs α 2-vasoconstricteurs et des perturbations dans la sécrétion endothéliale des médiateurs vasoactifs.

Le PR primitif est le plus fréquent des PR (75 à 80 % des cas).

Il demeure un diagnostic d'élimination et repose sur plusieurs critères :

  • femme jeune (début fréquent à l'adolescence) avec souvent antécédent familial ;
  • survenue après exposition au froid, parfois lors d'émotion ;
  • atteinte bilatérale des doigts (avec fréquent respect des pouces), plus rarement des orteils, du nez, des oreilles ;
  • succession de 3 phases, la première ischémique obligatoire, les 2 autres facultatives (association possible à une acrocyanose ou à des engelures) ;
  • examen clinique normal avec perception de tous les pouls ;
  • jamais de nécrose ou d'ulcération ;
  • bilan étiologique minimum (cf. supra) négatif. En particulier, la capillaroscopie est normale ;
  • recul > 2 ans.

4 . 2  -  PR toxique ou médicamenteux

Le PR est bilatéral, sans signe clinique associé.

Il faut rechercher systématiquement la prise de médicaments vasoconstricteurs, les β-bloqueurs étant le plus souvent en cause.

Le PR induit peut ne pas régresser après l'arrêt du traitement, d'autant plus qu'il survient chez des patients ayant déjà une hypersensibilité au froid.

4 . 3  -  PR secondaire à une collagénose

Le PR est bilatéral, acquis, souvent chez une femme de plus de 35 ans.

L'examen clinique recherche des arguments en faveur d'une connectivite. Dans la majorité des cas, il s'agit d'une sclérodermie systémique. Le PR en constitue en effet le mode d'entrée et est quasi constant, notamment dans le CREST syndrome (calcinose, Raynaud, E pour atteinte œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasies).

L'examen clinique recherche une sclérodermie débutante, notamment une sclérodactylie, des doigts boudinés, des ulcérations ou des cicatrices d'ulcérations digito-pulpaires, une induration cutanée.

La capillaroscopie montre, dans plus de 90 % des cas, des mégacapillaires avec le plus souvent une réduction du nombre des anses capillaires.

Des anticorps antinucléaires (anticentromère, anti-Scl70) sont recherchés systématiquement.

4 . 4  -  PR secondaire à une artériopathie

Si le PR est le plus souvent bilatéral, parfois asymétrique, et qu'il apparaît chez un homme fumeur : il faut rechercher des arguments cliniques en faveur d'une artérite digitale : abolition des pouls radiaux et/ou cubitaux, peau des mains sèche et cyanique, manœuvre d'Allen positive (la manœuvre d'Allen consiste à comprimer les artères radiale et cubitale en faisant exercer au malade des mouvements de flexion et d'extension de la main ; la levée de la compression montre un retard et une hétérogénéité de revascularisation de la paume et des doigts).

S'il s'agit d'un homme jeune et grand fumeur : il faut évoquer une maladie de Buerger (thrombo-angéite oblitérante ou artérite juvénile s'exprimant par un PR, des troubles trophiques distaux, parfois des thromboses veineuses superficielles).

S'il s'agit d'un homme exposé à des microtraumatismes (vibrations) depuis plus de 6 mois : évoquer une maladie des engins vibrants dont l'association au tabac provoque des lésions digitales. Au PR s'associent souvent des troubles sensitifs à type de paresthésies traduisant un syndrome canalaire (syndrome du canal carpien).

4 . 5  -  PR unilatéral

Si le PR est unilatéral, quels que soient l'âge et le sexe, il faut :

  • s'orienter vers une anomalie vasculaire du membre supérieur homolatéral ;
  • rechercher un souffle sous-clavier ou l'abolition d'un pouls ;
  • pratiquer un écho-Doppler artériel du membre supérieur, parfois complété par l'artériographie.


Deux causes sont prédominantes :

  • la maladie du marteau chez les sujets utilisant la paume de la main comme outil de travail ou de loisir (formation d'un anévrisme de l'artère cubitale responsable d'embolies dans les collatérales digitales) ;
  • les anomalies de l'artère sous-clavière : sténoses avec anévrismes post-sténotiques, responsables d'embolies dans les artères collatérales digitales ; les causes sont diverses (athérome, artérites inflammatoires ou post-traumatiques, défilé costo-claviculaire).
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