• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Atteinte cutanée
      • 1.1 - Lésions cutanées spécifiques
        • 1 . 1 . 1 - Lupus érythémateux aigu
        • 1 . 1 . 2 - Lupus cutané subaigu
        • 1 . 1 . 3 - Lupus érythémateux discoïde
        • 1 . 1 . 4 - Autres aspects
      • 1.2 - Aspects histopathologiques
      • 1.3 - Aspects évolutifs
      • 1.4 - Lésions cutanées vasculaires
        • 1 . 4 . 1 - Phénomène de Raynaud
        • 1 . 4 . 2 - Livedo
        • 1 . 4 . 3 - Purpura
        • 1 . 4 . 4 - Ulcère de jambe
        • 1 . 4 . 5 - Vasculite urticarienne
        • 1 . 4 . 6 - Autres lésions vasculaires
      • 1.5 - Autres manifestations
        • 1 . 5 . 1 - Alopécie diffuse
        • 1 . 5 . 2 - Lésions bulleuses
    • 2 - Atteintes viscérales
      • 2.1 - Manifestations rhumatologiques
      • 2.2 - Manifestations rénales
      • 2.3 - Manifestations neurologiques
      • 2.4 - Manifestations cardiaques
      • 2.5 - Manifestations vasculaires
      • 2.6 - Manifestations respiratoires
      • 2.7 - Manifestations diverses
    • 3 - Signes biologiques
      • 3.1 - Anomalies des protéines de l’inflammation
      • 3.2 - Manifestations hématologiques
      • 3.3 - Anomalies sérologiques
        • 3 . 3 . 1 - Autoanticorps
        • 3 . 3 . 2 - Hypocomplémentémie
    • 4 - Formes cliniques
      • 4.1 - Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
        • 4 . 1 . 1 - Anticorps antiphospholipides
        • 4 . 1 . 2 - SAPL
      • 4.2 - Formes intriquées ou associées
      • 4.3 - Grossesse
      • 4.4 - Lupus induits
    • 5 - Diagnostic positif
    • 6 - Évolution et pronostic
  • Points essentiels
  • Version Enseignants
  • Version PDF
• Annexes
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Prototype des maladies auto-immunes non spécifiques d’organe, le lupus érythémateux disséminé ou lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite fréquente et d’expression clinique très variable, caractérisée par la production d’anticorps antinucléaires et particulièrement d’anticorps anti-ADN natif. Il peut être associé à la présence d’un anticorps antiphospholipides (APL) et à son corollaire clinique, le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) caractérisé par des thromboses récidivantes.

La description d’une forme typique est impossible. Les principales manifestations seront décrites en indiquant leur fréquence. Les atteintes viscérales, qui peuvent toutes révéler la maladie, s’associent lors des poussées à des signes généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement.

1  -  Atteinte cutanée

De nombreuses manifestations dermatologiques sont observées au cours du lupus érythémateux. Elles sont schématiquement classées en trois groupes : les lésions lupiques (histologie évocatrice de lupus), les lésions vasculaires et les autres manifestations.

1 . 1  -  Lésions cutanées spécifiques

Tableau 1 : Signes principaux des lésions cutanées lupiques du lupus

Les lésions lupiques principalement observées au cours du LES sont des lésions de lupus érythémateux aigu. Les lésions de lupus subaigu ou chronique sont plus rares. Ces différents types de lupus cutané peuvent être associés chez un même malade. Ils diffèrent par leur aspect clinique, histologique et leur évolution.

1 . 1 . 1  -  Lupus érythémateux aigu

Les lésions du lupus érythémateux aigu sont caractérisées par un aspect érythémateux, plus ou moins œdémateux ou squameux, plus rarement papuleux (Figure 1) et (Figure 2).

Figure 1 : Lupus érythémateux systémique à début aigu : érythème en vespertilio du visage

Figure 2 : Lupus érythémateux systémique : érythème du dos des mains respectant les articulations

Dans la forme localisée, l’atteinte est située principalement sur les joues et le nez, en vespertilio ou en loup, respectant relativement les sillons nasogéniens et les paupières, s’étendant souvent sur le front, le cou, dans la zone du décolleté avec une bordure émiettée.

Dans la forme diffuse, les lésions prédominent sur les zones photoexposées réalisant une éruption morbilliforme, papuleuse, eczématiforme ou bulleuse. Sur le dos des mains, les lésions lupiques atteignent surtout les zones interarticulaires.

Les lésions muqueuses du lupus aigu sont érosives, principalement buccales (Figure 3).

Figure 3 : Lupus érythémateux systémique : érosions buccales

Le diagnostic différentiel se pose avec :

• la rosacée (item 232) ;
• la dermatite séborrhéique (item 232) ;
• la dermatomyosite qui prédomine au visage, sur les paupières supérieures, de couleur lilacée avec un œdème généralement plus important et aux mains, sur les zones articulaires ;
• les formes disséminées qui peuvent faire évoquer un eczéma ou une éruption virale.

1 . 1 . 2  -  Lupus cutané subaigu

Des lésions de lupus cutané subaigu sont observées dans 7 à 21 % des LES, notamment en présence d’anticorps anti-Ro/SSA.

Les lésions sont maculeuses érythémateuses ou papuleuses évoluant :

• soit vers des lésions annulaires (contours polycycliques à bordure érythémato-squameuse) ;
• soit vers un aspect psoriasiforme, papulo-squameuses (Figure 4).

Figure 4 : Lupus érythémateux subaigu : lésions annulaires

Elles prédominent sur les zones photoexposées de la moitié supérieure du corps, ou peuvent être induites par certains médicaments (thiazidiques, inhibiteurs calciques).

Le diagnostic différentiel peut être :

• une dermatophytie ;
• un érythème polymorphe ;
• un psoriasis ;
• un pityriasis rosé de Gibert ;
• un vitiligo dans les formes dépigmentées.

1 . 1 . 3  -  Lupus érythémateux discoïde

Les lésions cutanées de type lupus érythémateux discoïde sont observées dans 15 à 25 % des LES. Beaucoup plus fréquemment, elles sont isolées, sans aucune manifestation viscérale.

En l’absence d’anomalies biologiques franches, la probabilité que des lésions de lupus érythémateux discoïde annoncent la survenue d’un LES est très faible.

Il s’agit de plaques bien limitées associant trois lésions élémentaires :

• érythème, surtout net en bordure, parcouru de fines télangiectasies ;
• squames épaisses s’enfonçant en clou dans les orifices folliculaires ;
• et atrophie cicatricielle (Figure 5).

Figure 5 : Lupus érythémateux discoïde : lésions érythémato-squameuses et atrophiques

Les lésions souvent multiples et symétriques prédominent au visage, prenant parfois une disposition en aile de papillon.

L’atteinte des oreilles et du cuir chevelu est possible (Figure 6).

Figure 6 : Lupus érythémateux discoïde : localisations typiques (oreille, tempe, pommette)

1 . 1 . 4  -  Autres aspects

D’autres aspects sont plus rarement observés au cours du LES :

• le lupus tumidus se manifestant par un placard infiltré non squameux ;
• le lupus à type d’engelures des extrémités ;
• la panniculite lupique débutant par des nodules et laissant une atrophie cicatricielle sur les bras et les cuisses.

1 . 2  -  Aspects histopathologiques

Les lésions sont épidermiques et dermiques : hyperkératose, atrophie épidermique, dégénérescence des kératinocytes basaux, épaississement de la membrane basale, œdème et infiltrat lymphocytaire dermique.

Les lésions sont plus marquées dans les formes discoïdes, parfois minimes dans les autres variantes.

L’étude en immunofluorescence directe d’une lésion lupique met en évidence des dépôts granuleux (par opposition aux dépôts linéaires des dermatoses bulleuses auto-immunes) d’immunoglobulines (lgG, A ou M) et/ou de complément (C1q, C3) à la jonction dermo-épidermique dans 90 % des cas de lupus aigu et chronique et dans 60 % des cas de lupus subaigu.

Cette lésion lupique est présente en peau saine dans 30 % des cas de LES.

1 . 3  -  Aspects évolutifs

Les lésions de LES ont une évolution parallèle à celle des poussées systémiques, disparaissant sans cicatrice, avec parfois une hypochromie séquellaire (lupus subaigu).

Les lésions de lupus discoïde ont une évolution chronique et cicatricielle sans parallélisme avec les poussées viscérales.

1 . 4  -  Lésions cutanées vasculaires

1 . 4 . 1  -  Phénomène de Raynaud

Un phénomène de Raynaud est présent chez 15 à 45 % des malades.

Il peut précéder de longue date l’apparition du LES.

Il ne justifie que rarement un traitement spécifique.

L’apparition d’une nécrose digitale doit faire suspecter une thrombose ou une vasculite associée.

1 . 4 . 2  -  Livedo

Le livedo est significativement associé à la présence d’anticorps antiphospholipides, à l’atteinte cardiaque et aux manifestations vasculaires ischémiques cérébrales.

Il est diffus, à mailles fines non fermées, formant des cercles incomplets (livedo racemosa ou ramifié).

Il est localisé sur les membres et le tronc.

La biopsie cutanée est d’intérêt limité.

1 . 4 . 3  -  Purpura

Le purpura peut témoigner d’une vasculite ou de lésions thrombotiques : plus les lésions sont nécrotiques, plus le risque de thrombose est important (justifiant la recherche d’anticorps antiphospholipides).

1 . 4 . 4  -  Ulcère de jambe

Il atteint environ 3 % des malades.

Il est rarement secondaire à une atteinte des troncs profonds (Doppler artériel et veineux).

Il s’agit le plus souvent d’ulcères superficiels par vasculite ou plus souvent thrombose cutanée (anticorps antiphospholipides).

1 . 4 . 5  -  Vasculite urticarienne

Les lésions d’urticaire, notées dans 4 à 13 % des cas, correspondent histologiquement à une vasculite leucocytoclasique des vaisseaux superficiels dermiques et sont généralement associées à une baisse du complément.

1 . 4 . 6  -  Autres lésions vasculaires

On peut aussi observer un érythème palmaire, des télangiectasies periunguéales et des hémorragies en flammèches sous-unguéales.

1 . 5  -  Autres manifestations

1 . 5 . 1  -  Alopécie diffuse

Une chute diffuse des cheveux, inconstante, est contemporaine des poussées de LES.

1 . 5 . 2  -  Lésions bulleuses

Elles sont :

• exceptionnelles ;
• toujours associées à un lupus systémique ;
• caractérisées par des dépôts linéaires immuns sur la jonction dermo-épidermique.