Les étiologies de présentation subaiguë (insuffisance cardiaque, tuberculose miliaire, lymphangite carcinomateuse, etc.) peuvent également devenir chroniques.
La démarche est méthodique en recherchant les causes les plus fréquentes (sarcoïdose, fibrose pulmonaire idiopathique, lymphangite carcinomateuse, tuberculose, insuffisance cardiaque gauche, pneumopathie médicamenteuse) ou éventuellement curables.
En plus de la clinique (antécédents, interrogatoire) et des EFR, le diagnostic repose essentiellement sur :
1. Pneumoconioses (silicose > asbestose > beryliose)
Rechercher la notion d’exposition.
Le LBA peut orienter le diagnostic en mettant en évidence des corps ferrugineux asbestosiques intramacrophagiques traduisant la présente de fibres d’amiante (figure 6) ou d’autres particules inhalées. Ceci traduit une exposition et non la maladie +++. Une analyse minéralogique déterminera avec précision le type de particule (prélèvement envoyé au LEPI régional).
La biopsie pulmonaire montre dans la silicose des nodules bien limités de l’interstitium composés d’une substance hyaline contenant des particules de silice biréfringentes en lumière polarisée et entourée d’histiocytes. Dans l’asbestose, des corps asbestosiques sont présents au sein d’une fibrose interstitielle discontinue.
2. Sarcoïdose
Le LBA montre une lymphocytose avec rapport CD4/CD8 supérieur à 2 (typiquement > 3,5).
La biopsie bronchique ou transbronchique recherche de petits granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires classiquement sans nécrose caséeuse centrale (cf. chapitre 22 « Sarcoïdose »).
3. Histiocytose langerhansienne
Le LBA montre une alvéolite macrophagique avec une proportion élevée de cellules de Langerhans mises en évidence en immunohistochimie (CD1a +). Un taux d’histiocytes langerhansiens CD1a + supérieur à 5 % est diagnostique mais pas toujours présent.
La biopsie (transbronchique le plus souvent) montre des amas cellulaires interstitiels stellaires riches en cellules de Langerhans CD1a + .
4. Pneumopathies infiltrantes diffuses idiopathiques
L’aspect scannographique est capital pour orienter le diagnostic +++.
→ Fibrose pulmonaire idiopathique (pathologie fréquente)
Le LBA n’est pas spécifique, il montre une élévation modérée de la proportion des polynucléaires neutrophiles (15–20 %) et éosinophiles (5 %).
La biopsie, réalisée uniquement si la présentation radioclinique n’est pas caractéristique, montre des lésions appelées lésions de pneumopathie interstitielle commune :
Fibrose pulmonaire idiopathique en clinique = pneumopathie interstitielle commune (PIC) en anatomie pathologique.
→ Pneumopathie interstitielle non spécifique
Le LBA n’est pas spécifique mais peut montrer une hyperlymphocytose.
Les lésions fibreuses interstitielles sont homogènes et de même âge, sans destruction de l’architecture pulmonaire (contrairement à la pneumopathie interstitielle commune). Les alvéoles sont peu altérées.
Il existe une inflammation lymphoplasmocytaire et une fibrose collagène. C’est un diagnostic d’exclusion.
Pneumopathie interstitielle non spécifique en clinique = pneumopathie interstitielle non spécifique en anatomie pathologique.
→ Pneumopathie organisée chronique
Les causes sont multiples (bactérienne, connectivite, radiothérapie, etc.). Cette pneumopathie peut être aussi idiopathique.
Le LBA n’est pas spécifique.
À la biopsie, l’architecture est préservée sans fibrose interstitielle. Des nodules conjonctifs endoluminaux alvéolaires ou bronchiolaires sont présents.
5. Pneumopathies infiltrantes au cours des vascularites
Les lésions fibrosantes ne sont pas spécifiques mais une hémorragie intra-alvéolaire diffuse fera suspecter une granulomatose avec polyangéite (anciennement granulomatose de Wegener) ou une polyangéite microscopique. Des lésions de vascularite nécrosante peuvent être visibles sur les biopsies (cf. chapitre 19 « Artérite à cellules géantes »).
6. Lymphangio-léiomyomatose
L’aspect des lésions multikystiques diffuses est très évocateur en radiologie. La biopsie montre dans la paroi d’alvéole ou de bronchiole dilatées des nodules de cellules musculaires lisses immatures. Ces cellules sont considérées comme des cellules épithélioïdes périvasculaires et coexpriment l’actine du muscle lisse et un marqueur mélanocytaire, l’HMB-45 (présence de prémélanosomes dans les cellules !).
