5 . 2  -  Syndrome hématurique


1. Maladie de Berger

C’est la néphropathie glomérulaire la plus fréquente.

La maladie de Berger touche exclusivement le rein : il n’y a pas d’atteinte extrarénale (figure 12).

MO :

–lésions variables et d’âges différents (évolution par poussées) ;
–épaississement mésangial ± prolifération mésangiale ;
–prolifération endocapillaire ± extracapillaire segmentaire et focale ;
–séquelles glomérulaires fibreuses (poussées antérieures).

IF :

–indispensable au diagnostic ;
–dépôts mésangiaux d’IgA.

À distinguer des autres glomérulopathies avec dépôts mésangiaux d’IgA :

confrontation anatomoclinique ++ ;

purpura rhumatoïde :

–plus fréquent chez l’enfant,
–vascularite systémique avec atteintes cutanées, articulaires, digestives, etc. ;

glomérulopathie associée à la cirrhose.

Figure 12 : Maladie de Berger : dépôts mésangiaux d’IgA (immunofluorescence avec l’anticorps anti-IgA, grossissement × 400)

2. Syndrome d’Alport

Atteinte héréditaire, le plus souvent liée à l’X (mutation du gène codant pour la chaîne alpha 5 du collagène IV).

MO :

–absence d’anomalie spécifique :
–glomérules normaux,

OU

–lésions glomérulaires fibreuses aspécifiques.

IF :

–absence de dépôts ;
–étude de la distribution des chaînes alpha du collagène IV à l’aide d’anticorps spécifiques : perte d’expression de la chaîne alpha 5 du collagène IV au niveau des membranes basales glomérulaires et tubulaires ;
–l’étude de la distribution des chaînes alpha du collagène IV peut également être réalisée à partir d’une biopsie cutanée (geste moins invasif qu’une PBR) : en cas de syndrome d’Alport lié à l’X, on peut observer une perte d’expression de la chaîne alpha 5 au niveau de la membrane basale dermo-épidermique.

L’examen en microscopie électronique de la biopsie rénale peut également apporter des éléments en faveur du diagnostic.

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