2 - Introduction

2 . 1 - Terminologie

Les termes « néphropathie glomérulaire » et « glomérulopathie » sont synonymes.

Le terme « glomérulonéphrite » doit être utilisé, en toute rigueur, lorsqu’il existe une inflammation glomérulaire. La terminologie francophone ne respecte pas strictement cette règle puisque l’on emploie notamment le terme « glomérulonéphrite extramembraneuse », bien que cette pathologie ne s’accompagne pas d’inflammation glomérulaire (le terme anglais de membranous glomerulopathy est ici plus adapté).

Les glomérulopathies se traduisent par différents syndromes glomérulaires (syndrome néphrotique, syndrome néphritique aigu, syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive, syndrome hématurique, syndrome de glomérulonéphrite chronique). Ces modes de présentation clinicobiologiques sont cependant insuffisamment spécifiques pour permettre un diagnostic précis de la néphropathie glomérulaire en cause.

La réalisation d’une ponction-biopsie rénale (PBR) se discute donc devant toute suspicion de glomérulopathie.

En plus de son intérêt diagnostique, la PBR aura également pour but d’apporter des éléments pronostiques.

2 . 2 - Raisonnement médical

L’analyse d’une PBR va aboutir à un diagnostic anatomopathologique. Pour déterminer la maladie en cause (entité anatomoclinique), il sera souvent indispensable de confronter les données anatomopathologiques aux données cliniques et biologiques.

Cette confrontation anatomoclinique est une étape fondamentale qui permettra en particulier de distinguer les glomérulopathies dites primitives (atteintes glomérulaires sans manifestation extrarénale, le plus souvent idiopathiques) des glomérulopathies dites secondaires qui s’intègrent dans le cadre de maladies générales.

Exemple : une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA (diagnostic anatomopathologique) peut correspondre à plusieurs entités anatomocliniques (cf. tableau 1) : s’il existe une hématurie microscopique constante avec hématurie macroscopique récidivante sans signe extrarénal, le diagnostic retenu sera celui de maladie de Berger ; chez un enfant, en présence de signes extrarénaux de vascularite, le diagnostic retenu sera celui de purpura rhumatoïde (figure 2).

Tableau 1: Principales glomérulopathies

Clinique	Glomérulopathies	Anatomie pathologique
Syndrome néphrotique	SNLGM	Glomérules normaux
		Absence de dépôt
	HSF	Lésions segmentaires et focales Sclérose du capillaire avec fibrose Synéchie floculo-capsulaire Dépôts hyalins Anomalies podocytaires
		Absence de dépôt immun
	GEM	MBG épaissie ± spicules ± chaînettes
		Dépôts granuleux extramembraneux d’IgG
	Diabète	Épaississement mésangial (glomérulosclérose) ± nodulaire
		Absence de dépôt immun
	GNMP	Épaississement mésangial Prolifération endocapillaire Doubles contours de la MBG
		Dépôts granuleux sous-endothéliaux
	Amylose	Dépôts rouge Congo-positifs
		AL : dépôts kappa + ou lambda + ; AA : dépôts SAA +
Syndrome hématurique	Maladie de Berger (glomérulonéphrite à dépôts d’IgA)	Épaississement mésangial ± prolifération mésangiale ± prolifération endocapillaire/extracapillaire Lésions d’âges différents (évolution par poussées)
		Dépôts granuleux mésangiaux d’IgA
	Syndrome d’Alport	Glomérules normaux ou lésions fibreuses aspécifiques
		Absence de dépôtAnomalie de la distribution de la chaîne alpha 5 du collagène IV (dans la forme liée à l’X)
Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive	Glomérulonéphrite nécrosante extracapillaire (glomérulonéphrite à croissants)	Nécrose du capillaire glomérulaire Prolifération extracapillaire = croissant Lésions d’âges différents (évolution par poussées)
		Absence de dépôt : vascularite à ANCA Dépôts granuleux immuns : LED, PR, etc. Dépôts linéaires d’IgG : anticorps anti-MBG
Syndrome néphritique	GN aiguë post-infectieuse	Prolifération endocapillaire diffuse
		Dépôts granuleux de C3 endo- et extramembraneux

Principaux signes des glomérulopathies en microscopie optique (romains) et en immunofluorescence (italiques).SNLGM : syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes ; HSF : hyalinose segmentaire et focale ; GEM : glomérulonéphrite extra-membraneuse ; GNMP : glomérulonéphrite membranoproliférative ; MBG : membrane basale glomérulaire ; SAA : sérum amyloïde A ; ANCA : anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) ; LED : lupus érythémateux disséminé ; PR : purpura rhumatoïde.

Figure 2 : Diagnostic anatomopathologique

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