3  -  Tumeurs neuroendocrines du pancréas

3 . 1  -  Généralités


Il s’agit de la deuxième tumeur solide du pancréas en fréquence (5 à 10 %), 1 à 2 % de l’ensemble des néoplasies du pancréas, et qui peut survenir chez le sujet jeune. Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont découvertes soit à cause d’un syndrome hormonal, soit à cause d’un syndrome de masse, soit fortuitement sur une imagerie.

Elles peuvent être sporadiques (90 %) ou s’intégrer dans des syndromes génétiques (néoplasie endocrinienne multiple de type 1, maladie de von Hippel-Lindau, neurofibromatose de type 1).

Dans 40 à 50 % des cas, elles sont non fonctionnelles (pas de syndrome clinique associé).

Les tumeurs fonctionnelles les plus fréquentes sont l’insulinome (hypoglycémie), le gastrinome (syndrome de Zollinger-Ellison avec ulcères multiples récidivants, diarrhée).

3 . 2  -  Types histologiques – Nomenclature (classification OMS 2010)


Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques non fonctionnelles inférieures à 0,5 cm sont appelées microadénomes neuroendocrines pancréatiques.

On ne donne le nom de la sécrétion hormonale à la tumeur que si elle est fonctionnelle, c’est-à-dire qu’il existe une symptomatologie clinique associée à l’hypersécrétion hormonale (exemple : hypoglycémie pour insulinome ; ulcères multiples récidivants pour gastrinome).

Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées sont appelées « tumeur neuroendocrine » (grade 1 ou 2). Le grade dépend de l’indice mitotique et de l’indice de prolifération évalué par un marquage du Ki67 (Ki67 : protéine nucléaire exprimée dans toutes les cellules en cycle).

Les tumeurs peu différenciées, hautement malignes sont appelées des carcinomes neuroendocrines. Ils peuvent être à petites cellules ou grandes cellules.

3 . 3  -  Diagnostic anatomopathologique


Le diagnostic morphologique doit être confirmé par une étude immunohistochimique (mise en évidence de marqueurs neuroendocrines : synaptophysine, CD56, chromogranine A…).

Une étude immunohistochimique complémentaire dans le but d’identifier la sécrétion hormonale ne sera réalisée qu’en cas de syndrome d’hypersécrétion hormonale chez le patient (tumeur fonctionnelle).

En France, les tumeurs neuroendocrines du pancréas font l’objet d’une relecture systématique au sein d’un réseau anatomopathologique labellisé par l’INCa (RENATEN).

3 . 4  -  Principes de traitement et anatomopathologie


1. Exérèse et envoi de la pièce en anatomopathologie

Il peut s’agir d’une énucléation de la tumeur, duodénopancréatectomie céphalique, splénopancréatectomie gauche, pancréatectomie médiane, pancréatectomie gauche segmentaire sans résection splénique, pancréatectomie droite limitée au crochet pancréatique.

2. Examen anatomopathologique

L’examen anatomopathologique doit obligatoirement préciser les éléments suivants (données minimales définies avec l’INCa, 2011) :

  • le type histologique et le grade histopronostique (suivant la classification OMS en vigueur) ;
  • l’extension tumorale.

Tranches de section chirurgicales : état de la tranche ou des tranches de section(s) pancréatique(s) : envahie(s)/non envahie(s)/non analysable(s).

Autres facteurs pronostiques et prédictifs :

  • emboles vasculaires : non/oui ;
  • infiltration périnerveuse : non/oui ;
  • autres lésions à décrire : hyperplasie endocrine.

Critères permettant de déterminer le pT/pN :

  • taille tumorale (en cm) ;
  • extension tumorale au-delà du parenchyme pancréatique ;
  • atteinte des gros vaisseaux (tronc cœliaque, artère mésentérique supérieure) ;
  • nombre de ganglions envahis/nombre de ganglions examinés.

La classification pTNM est identique à celle de l’adénocarcinome canalaire.

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