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Le diagnostic est souvent tardif (symptôme le plus fréquent : dysphagie).
Toute dysphagie de l'adulte nécessite la réalisation d'une endoscopie œso-gastro-duodénale avec biopsies de la lésion et examen anatomopathologique.
Les biopsies intéressent la partie superficielle de la paroi œsophagienne, c'est-à-dire la muqueuse.
L'examen anatomopathologique donnera la certitude diagnostique et le type histologique.