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Le patient présente un aspect infiltré des doigts avec une disparition du relief cutané. La palpation confirmera une rétraction des téguments avec une perte de l'élasticité. Cet aspect traduit une sclérodactylie.
Les « taches rouges », discrètes et pouvant facilement passer inaperçues, correspondent à des télangiectasies.
L'ensemble : syndrome de Raynaud du sujet âgé, sclérodactylie et télangiectasies évoquent une sclérodermie systémique.
Commentaires
L'existence d'une sclérodactylie est très évocatrice de sclérodermie. Cependant d'autres pathologies (« pseudo-sclérodermiformes »), plus rares, peuvent en être responsables :
- Syndrome de vieillissement précoce.
- Affections métaboliques : amylose, glycogénoses, porphyrie cutanée tardive...
- Affections toxiques ou iatrogènes: bléomycine, taxanes, syndrome du greffon contre l'hôte (GVH), syndrome de l'huile toxique espagnol.
- Maladies infectieuses : lèpre, acrodermatite chronique atrophiante (maladie de Lyme).
Le signe de la prière traduit l'existence de la rétraction cutanée. Il traduit la perte d'extension des métacarpo-phalangiennes et interphalangiennes. Il peut se voir également au cours de la chéiroarthropathie du diabète qui est une conséquence rare de la microangiopathie diabétique.
Les télangiectasies sont des dilatations des vaisseaux dermiques superficiels.
Outre la sclérodermie, des télangiectasies sont un signe cardinal de la maladie de Rendu-Osler, maladie autosomique dominante, caractérisée par des épistaxis à répétition de l'adolescent, responsable d'une anémie ferriprive. Cette pathologie peut entraîner des malformations artério-veineuses de localisations viscérales (pulmonaires, hépatiques...).
Devant ce tableau, il conviendra de réaliser une capillaroscopie à la recherche de mégacapillaires et de raréfaction vasculaire et doser les anticorps antinucléaires.
