4. 1. 8 - Explorations complémentaires

Après l’examen clinique :
– si le phénomène de Raynaud est nu et non compliqué, les tests biologiques suivants sont demandés : numération-formule sanguine, VS, CRP, électrophorèse des protides sériques, anticorps antinucléaires (AAN) et facteur rhumatoïde ;
– si le phénomène de Raynaud est compliqué ou associé à des manifestations systémiques, les examens suivants peuvent être demandés :
• recherche d’anticorps anti-RNP, anti-scl70, anti-centromères (cette recherche de spécificité des AAN sera de toute façon effectuée en cas de positivité du test de dépistage des AAN > 1/80) ;
• recherche d’anticorps anti-cardiolipine ;
• recherche de cryoglobulinémie ;
• radiographies des mains, des pieds, du thorax ;
• écho-Doppler artériel des membres supérieurs ;
• capillaroscopie.
La capillaroscopie périunguéale est une visualisation directe des capillaires sanguins à l’aide d’un microscope optique par transillumination de l’épiderme cutané (grandissement de 10 à 300 fois). Le capillaire apparaît comme un filament homogène, ininterrompu, à bord lisse, constitué d’une branche afférente de 7 µm, d’une anse de réflexion en épingle puis d’une branche efférente de 11 µm environ. Il existe au moins dix capillaires par mm, parallèles et régulièrement espacés.
La capillaroscopie peut permettre d’orienter le diagnostic étiologique du phénomène de Raynaud entre maladie de Raynaud idiopathique et syndrome de Raynaud associé à une connectivite. Mais elle ne permet pas de définir le type de la connectivite. Elle recherche des signes de microangiopathie spécifique :
– un nombre d’anses capillaires inférieur à neuf, s’accompagnant de plages désertes ;
– la présence de mégacapillaires (anse dilatée et dystrophique de plus de 50 µm, de longueur diminuée, parfois visibles à l’œil nu, signe le plus spécifique) ;
– un œdème péricapillaire avec des pétéchies et un exsudat ;
– la présence de capillaires rétrécis.
Une capillaroscopie normale ou proche de la normale évoque une maladie de Raynaud.
Une capillaroscopie anormale, montre :
– soit une microangiopathie spécifique évocatrice d’une sclérodermie, d’une polymyosite ou d’une connectivite mixte ;
– soit une microangiopathie aspécifique pouvant correspondre à une maladie auto-immune systémique ou à une maladie de Raynaud primitive.

4. 2 - Maladie de Raynaud

La maladie de Raynaud, phénomène de Raynaud idiopathique, a les caractéristiques suivantes :
– survenue chez une femme jeune le plus souvent ;
– dans un contexte familial fréquent ;
– phénomène de Raynaud, non compliqué, respectant le plus souvent les pouces ;
– absence de cicatrice distale, d’ulcérations ;
– présence d’un pouls normal et artères palpables aux membres supérieurs ;
– absence de syndrome inflammatoire ;
– absence d’anticorps antinucléaires ;
– recul évolutif depuis plus de deux ans ;
– absence d’étiologie précise retrouvée ;
– absence de cause professionnelle ou de médicament inducteur ;
– capillaroscopie normale.


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