L’incidence annuelle de la maladie est d’environ trente cas pour 100 000 personnes, avec une prédominance féminine (sex-ratio femmes/hommes de 2 à 3) et un âge moyen de soixante ans lors du diagnostic.
L’hyperparathyroïdie primitive est liée à :
– un adénome parathyroïdien (80 % des cas environ), le plus souvent unique et de localisation cervicale mais parfois multiple et ectopique (notamment médiastinal). Dans de très rares cas, l’adénome peut s’intégrer à une neuroendocrinopathie multiple (NEM). Il s’agit de la NEM de type 1 (hyperparathyroïdie, tumeur hypophysaire, tumeur du pancréas, de transmission autosomique dominante) ou de la NEM de type 2A (carcinome médullaire de la thyroïde, hyperparathyroïdie, phéochromocytome) ;
– une hyperplasie diffuse des quatre glandes parathyroïdiennes (environ 10 % à 15 % des cas) ;
– un carcinome parathyroïdien (moins de 2 % des cas).

Les examens localisant l’adénome ou identifiant l’hyperplasie sont utiles pour guider le choix de la technique chirurgicale. Il s’agit de :
– l’échographie cervicale (sensibilité de 50 % environ en fonction de l’opérateur, de la localisation et du volume ; spécificité de 93 %) ;
– la scintigraphie au MIBI (1-méthoxy-isobutyl-isonitrile) qui fixe de façon assez spécifique le tissu parathyroïdien et dont la sensibilité est de 80 % environ ; elle est particulièrement intéressante pour les localisations ectopiques ;
– le scanner cervical en coupes fines (spécificité de 90 %, sensibilité de 30 %) ;
– l’IRM cervicale, d’interprétation difficile, utile pour les localisations ectopiques.
Deux examens concordants, habituellement l’échographie et la scintigraphie au MIBI, sont recommandés.

Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie. Tout patient présentant des complications cliniques de l’hyperparathyroïdie primitive (lithiase rénale, fractures de fragilité, syndrome neuromusculaire) devrait être opéré. Dans la situation d’une hyperparathyroïdie asymptomatique, les recommandations internationales considèrent les paramètres suivants comme justifiant également la chirurgie : calcémie à plus de 0,25 mmol/l au-dessus de la limite supérieure des valeurs normales ; calciurie supérieure à 10 mmol par vingt-quatre heures ; clairance de la créatinine réduite de 30 % ; T-score de densité minérale osseuse inférieur à – 2,5, quel que soit le site mesuré ; âge inférieur à cinquante ans ; impossibilité d’une surveillance régulière.

Il s’agit classiquement d’une cervicotomie exploratrice avec contrôle des quatre glandes. Toutefois, la concordance de l’échographie et de la scintigraphie en faveur d’un adénome autorise l’exploration de la seule glande suspecte et son exérèse sous anesthésie locale avec contrôle peropératoire de la normalisation du taux de parathormone.
En cas d’hyperplasie, la cervicotomie permet une exérèse subtotale (trois glandes parathyroïdiennes sur quatre).
Au décours immédiat de l’intervention chirurgicale, il est absolument nécessaire de contrôler la normalisation de la calcémie. Parfois une hypocalcémie survient qui peut être symptomatique et dont la durée est variable.

Chez le sujet très âgé ou ayant une contre-indication chirurgicale, ou lorsque l’hyperparathyroïdie est asymptomatique et sans retentissement osseux ou urinaire, une simple surveillance peut être instituée. Cette surveillance repose sur le dosage de la calcémie tous les six mois, de la créatinine sérique tous les ans et sur l’ostéodensitométrie aux trois sites (rachis lombaire, hanche totale, radius distal) tous les ans.