5 - Quand faut-il évoquer le diagnostic de syndrome des antiphospholipides ?
Les principales manifestations cliniques et anomalies de laboratoire devant faire évoquer un syndrome des antiphospholipides sont les suivantes.
5.
1 - Manifestations cliniques évocatrices
5.
1.
1 - Thromboses vasculaires
Cf. tableau 14.II.
5.
1.
2 - Grossesses pathologiques
Cf. tableau 14.II.
5.
1.
3 - Manifestations cardiaques
Des lésions valvulaires (végétations, épaississements et dysfonctionnements) sont fréquentes au cours du syndrome des antiphospholipides, indépendamment de la coexistence d’un LED. La présence et la sévérité des lésions valvulaires doivent être documentées grâce à l’échocardiographie.
Les thromboses coronariennes s’intègrent dans le cadre plus large des thromboses vasculaires, constituant un des critères de classification du syndrome des antiphospholipides
5.
1.
4 - Manifestations cutanées
Le livedo réticulaire constitue la plus fréquente des manifestations cutanées du syndrome des antiphospholipides. Il est classiquement persistant, irréversible au réchauffement, violacé, rouge ou bleu, touchant le tronc et/ou les membres.
Les autres manifestations (ulcérations cutanées, lésions de pseudo-vascularite, gangrènes digitales, phlébites superficielles…) sont plus rares.
5.
1.
5 - Manifestations neurologiques
La spécificité de l’altération des fonctions cognitives, des céphalées ou migraines, de l’épilepsie, ou des signes de démyélinisation du système nerveux central associés au syndrome des antiphospholipides n’a pas été jugée suffisante pour les intégrer dans les critères de classification.
Les accidents vasculaires cérébraux s’intègrent dans le cadre plus large des thromboses vasculaires, constituant un des critères de classification du syndrome des antiphospholipides.
5.
1.
6 - Manifestations rénales
La présence d’anticorps antiphospholipides est corrélée à une vasculopathie rénale caractérisée par des lésions des petites artères et une ischémie rénale chronique, caractérisant la néphropathie associée aux antiphospholipides. Ces lésions sont indépendantes de l’existence d’une néphrite lupique.
5.
2 - Anomalies de laboratoire évocatrices
5.
2.
1 - Anticoagulant lupique
Cf. tableau 14.II.
5.
2.
2 - Anticorps anti-cardiolipine
Cf. tableau 14.II.
5.
2.
3 - Anticorps anti-β2-glycoprotéine I
Cf. tableau 14.II.
5.
2.
4 - Autres autoanticorps
Des anticorps anti-cardiolipine d’isotype IgA, anti-β2-glycoprotéine I d’isotype IgA, anti-phosphatidylsérine, anti-phophatidyléthanolamine et anti-prothrombine ont été décrits dans le cadre du syndrome des antiphospholipides.
5.
2.
5 - Thrombocytopénie
La thrombocytopénie est plus fréquente au cours des syndromes des antiphospholipides associés à un LED qu’au cours des syndromes des antiphospholipides isolés.
L’existence d’une thrombocytopénie est retenue si la numération plaquettaire est inférieure à 100 000 plaquettes/mm3, à au moins deux reprises, à douze semaines d’intervalle.
Cette thrombocytopénie est considérée comme étant associée au syndrome des antiphospholipides après avoir éliminé un purpura thrombotique thrombocytopénique, un syndrome hémolytique et urémique, une coagulation intravasculaire disséminée, une pseudo-thrombocytopénie et une thrombocytopénie induite par l’héparine.
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