a. Douleurs osseuses
Les douleurs osseuses sont permanentes, lancinantes, parfois pulsatiles. Elles doivent toujours faire redouter une complication.


b. Augmentation de la température locale
Au contact des localisations pagétiques superficielles, l’hypervascularisation des téguments peut se traduire par une augmentation de la chaleur locale.


c. Déformations osseuses
Les déformations osseuses sont observées souvent tardivement : hypertrophie crânienne, hypertrophie d’une articulation périphérique, incurvation d’un os long (fémur en crosse à convexité antéro-externe, tibia en « lame de sabre », etc.).

a. Bilan phosphocalcique sanguin et urinaire
Il est normal. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire.


b. Marqueurs du remodelage osseux :
paramètres de formation
L’élévation du taux sérique des phosphatases alcalines totales constitue, en pratique, le meilleur reflet de l’activité de la maladie de Paget. En cas de perturbation du bilan hépatique, le dosage de la phosphatase alcaline osseuse peut être utile.


c. Marqueurs du remodelage osseux :
paramètres de résorption
Le dosage de l’hydroxyprolinurie des vingt-quatre heures est abandonné du fait de son manque de sensibilité et de spécificité. LivreSansTitre2.book copie Page 14 Mercredi, 30. juillet 2008 9:29 09

     L’augmentation des molécules de pontage du collagène (surtout CTX et NTX
sériques) est parallèle à l’élévation du taux des phosphatases alcalines ; souvent leur dosage n’est pas nécessaire en pratique courante.
  
     Dans les formes localisées ou lentement évolutives, le taux des paramètres de remodelage osseux peut être normal.

a. Radiographies
Les signes radiographiques sont habituellement assez caractéristiques pour affirmer le diagnostic (figure 1.8). Quelle que soit la localisation, le remaniement pagétique se traduit par :
– une atteinte plus souvent partielle que totale de la pièce osseuse ;
– une hypertrophie ou une déformation osseuse : l’os s’allonge, s’épaissit, prend un aspect massif ;
– une condensation osseuse trabéculaire, constituée de travées osseuses grossières, épaissies, dont l’orientation est anarchique ;
– une dédifférenciation corticomédullaire, estompant les limites entre la corticale et la médullaire de l’os.
Il est possible d’observer également :
– une zone d’ostéolyse, souvent à la jonction avec l’os sain, faisant craindre une dégénérescence sarcomateuse ou le développement d’une métastase osseuse en os pagétique ;
– au rachis, une condensation globale, réalisant un aspect de « vertèbre ivoire » ou de vertèbre « en cadre ».


b. Scintigraphie
La scintigraphie osseuse au 99mTc permet de faire une cartographie de la répartition des lésions pagétiques qui apparaissent sous la forme de foyers hyperfixants (figure 1.9).


c. IRM et scanner (figure 1.10)
Ils n’ont pas d’intérêt sauf dans les rares cas de diagnostic difficile et dans l’exploration de certaines complications de la maladie (compression radiculaire ou médullaire, dégénérescence sarcomateuse).