• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Affirmer le phénomène de Raynaud
    • 2 - Eliminer les autres acrosyndromes
      • 2.1 - Paroxystiques
      • 2.2 - Permanents
    • 3 - Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
      • 3.1 - Stratégie générale
      • 3.2 - Les éléments de suspicion clinique
      • 3.3 - Les hypothèses étiologiques
        • 3 . 3 . 1 - Chez une femme
        • 3 . 3 . 2 - Chez un homme
        • 3 . 3 . 3 - Cas particuliers
    • 4 - Justifier les examens complémentaires pertinents
    • 5 - Ce qu’il faut retenir
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2  -  Eliminer les autres acrosyndromes

2 . 1  -  Paroxystiques

L'érythermalgie est un acrosyndrome vasculaire paroxystique. Elle se caractérise par des accès brutaux d’extrémités rouges, chaudes et algiques. Seule l'immersion dans l'eau froide calme le patient qui utilise ce moyen avec une grande fréquence, si bien que cette donnée a une valeur diagnostique. L'affection peut être idiopathique, mais peut révéler une affection sous-jacente : avant tout syndrome myéloprolifératif.

2 . 2  -  Permanents

L'acrocyanose essentielle est une maladie bénigne qui est caractérisée par un acrosyndrome vasculaire permanent bilatéral et juvénile. Les mains et parfois les pieds sont violets au froid, oedémateux et moites. Cette symptomatologie est indolore mais elle peut être ressentie comme socialement invalidante. Aucun examen complémentaire n'est utile.

L'ischémie digitale permanente sévère se caractérise par un doigt froid, algique et cyanique pendant une période prolongée, habituellement de plusieurs jours. La manoeuvre d'Allen confirme le diagnostic d'artériopathie digitale sur un ou plusieurs doigts.

L’engelure se caractérise par une plaque ou papule oedémateuse, prurigineuse, algique, érythrocyanotique, siégeant aux orteils ou parfois aux doigts. Les lésions sont volontiers bilatérales et surviennent au froid humide. L'évolution se fait par poussées de deux ou trois semaines vers la guérison spontanée au printemps, avec rechute possible les années suivantes. Elle peut se compliquer de bulles hémorragiques et d'ulcérations. Les premières manifestations surviennent le plus souvent à l'adolescence avec une prédominance féminine.
Cette affection ne comporte pas de manifestation viscérale ou biologique particulière. Elle est souvent associée à l'acrocyanose essentielle.

L'hématome spontané du doigt appelé aussi apoplexie digitale idiopathique est un hématome lié à une rupture d'une veine du doigt. Le début est brutal et inquiète le malade avec une augmentation de volume et une douleur. L'hématome est visible sous la peau et va évoluer sur une dizaine de jours en passant par les teintes de la biligénie. Il n'y a ni bilan ni traitement spécifique. Il s'agit le plus souvent d'une femme d’âge moyen.

Le syndrome de l'orteil ou du doigt bleu est typiquement une ischémie microcirculatoire sévère à pouls conservés. Il s'agit le plus souvent d'embolies de cristaux de cholestérol provenant d'un anévrisme ou d'une plaque athéromateuse ulcérée, favorisées par un geste endovasculaire ou un traitement anti-thrombotique. L'orteil ou le doigt est violet ou rouge accompagné d'un livedo et d'un purpura. Les douleurs sont importantes, souvent à type de brûlure. Les embolies de cholestérol peuvent concerner de multiples territoires.

Les nécroses digitales sont des gangrènes localisées aux doigts. Elles peuvent être le résultat d’une artériopathie des membres supérieurs, essentiellement la maladie de Leo Buerger, plus rarement une artériopathie athéromateuse. Elles peuvent révéler une pathologie microcirculatoire (cryoglobulinémie, sclérodermie, syndrome myéloprolifératif, syndrome paranéoplasique).