Les tumeurs endocrines représentent 5 à 10 % des tumeurs solides pancréatiques (fig. 13.3). Elles peuvent être diagnostiquées à l’occasion :
– d’un syndrome hormonal comme par exemple au cours des insulinomes (hypoglycémies souvent sévères) ou des gastrinomes (syndrome de Zollinger Ellison associant des ulcères gastro-duodénaux ou jéjunaux multiples et une diarrhée) qui sont les deux tumeurs les plus fréquentes. Le VIPome (sécrétion de VIP), le glucagonome (sécrétion de glucagon) et le somatostatinome (sécrétion de somatostatine) sont exceptionnelles ;
– d’un syndrome de masse d’autant que plus de 50 % des tumeurs endo-
crines ne sont pas fonctionnelles (c’est-à-dire qu’il n’y a pas de syndrome
hormonal) ;
– d’un bilan génétique familial car 5 à 20 % des tumeurs endocrines s’intègrent dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type I, affection autosomique dominante associant tumeurs des parathyroïdes, du pancréas, des surrénales, de l’hypophyse à des degrés divers) ;
– d’une découverte fortuite à l’occasion d’un examen d’imagerie fait pour tout autre chose (situation de plus en plus fréquente).
Le bilan biologique standard doit inclure au minimum un dosage sérique de la chromogranine A qui est marqueur de toutes les tumeurs endocrines. Les autres explorations sont fonction des symptômes (insulinome : épreuve de jeûne, dosage de l’insuline et du peptide C ; gastrinome : dosage de la gastrinémie, test à la sécrétine avec tubage gastrique).
Le bilan d’imagerie fait appel au scanner avec injection de produit de contraste et à l’écho-endoscopie. Le scanner montre la tumeur primitive avec un rehaussement vasculaire intense au temps artériel ; il permet également un bilan d’extension. L’écho endoscopie est l’examen de référence avec une sensibilité nettement supérieure au scanner, en raison de la petite taille des lésions souvent de l’ordre du centimètre ; elle permet la réalisation éventuelle de biopsies échoguidées. La scintigraphie à l’octréotide marqué au Tc99 est fondée sur la présence de récepteurs à la somatostatine au niveau de la tumeur. Elle vient en complément du bilan par scanner et écho-endoscopie afin de ne pas méconnaitre une tumeur de localisation difficile ou une métastase ganglionnaire.
