• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Diagnostic positif
      • 1.1 - Signes cliniques
      • 1.2 - Signes biologiques
      • 1.3 - Signes radiologiques
        • 1 . 3 . 1 - Techniques radiologiques
        • 1 . 3 . 2 - Aspect des lésions (figures 3,4,5,6,7)
      • 1.4 - Formes cliniques
        • 1 . 4 . 1 - Plasmocytomes solitaires
        • 1 . 4 . 2 - Formes selon l'immunoglobuline monoclonale
        • 1 . 4 . 3 - Myélomes ostéocondensants
        • 1 . 4 . 4 - Myélomes asymptomatiques
        • 1 . 4 . 5 - Leucémie à plasmocytes
    • 2 - Diagnostic différentiel
    • 3 - Facteurs pronostiques
    • 4 - Énoncer les principales complications du myélome multiple
    • 5 - Énoncer les principes du traitement
      • 5.1 - Traitement antitumoral
        • 5 . 1 . 1 - Patients concernés
        • 5 . 1 . 2 - Médicaments
        • 5 . 1 . 3 - Indications thérapeutiques
      • 5.2 - Traitement symptomatique
      • 5.3 - Évolution sous traitement
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• Annexes

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• Auteurs
• Contacts

1 . 4  -  Formes cliniques

1 . 4 . 1  -  Plasmocytomes solitaires

Il est recommandé de ne retenir dans ce cadre que les patients présentant une lésion ostéolytique plasmocytaire avec l'absence d'infiltration plasmocytaire médullaire en dehors de ce site, des radiographies osseuses et une IRM normale en dehors de l'unique lésion lytique et l'absence ou un taux faible de protéine monoclonale sérique et/ou urinaire, sans effondrement des autres classes d'immunoglobulines. Considérant ces critères, cette forme clinique tend aujourd'hui à devenir de plus en plus rare. La radiothérapie localisée est le traitement de choix, venant souvent compléter une exérèse chirurgicale plus ou moins complète. L'évolution se fera souvent vers l'apparition de nouvelles lésions lytiques ou un authentique MM, dans un délai de 3 à 5 ans, avec une médiane de survie d'environ 10 ans. Il existe aussi des plasmocytes solitaires extra-osseux, souvent développées au niveau des voies respiratoires ou digestives supérieures (nasopharynx, sinus). Leur traitement repose aussi sur la radiothérapie localisée mais le pronostic est meilleur du fait d'une moindre tendance à la dissémination.

1 . 4 . 2  -  Formes selon l'immunoglobuline monoclonale

Le MM à chaînes légères isolées se complique volontiers d'insuffisance rénale. Les MM IgD (2 % des cas) sont presque toujours de type lambda (λ), avec insuffisance rénale, hypercalcémie et amylose, de mauvais pronostic. Il existe aussi des MM non-excrétants (2 % des cas), biclonaux, d'exceptionnels MM IgM ou IgE et des MM où la protéine monoclonale précipite à basse température (cryoglobuline).

1 . 4 . 3  -  Myélomes ostéocondensants

Ces très rares MM s'associent à une polyneuropathie dans 30 à 50 % des cas, alors que celle-ci est rare (3 %) dans la forme habituelle du MM. Cette polyneuropathie, sensitivomotrice, diffuse et progressive, s'intègre parfois dans le cadre plus général d'un syndrome POEMS (P = Polyneuropathy : polyneuropathie périphérique ; O = Organomegaly : organomégalie ; E = Endocrinopathy : endocrinopathie ; M = Monoclonal protein : dysglobulinémie monoclonale ; S = Skin changes : anomalies cutanées).

1 . 4 . 4  -  Myélomes asymptomatiques

Ils sont dits aussi indolents, à faible masse tumorale ou au stade I de la classification pronostique de Durie et Salmon (ces termes désignent des entités proches sinon identiques). Ils évolueront vers des formes symptomatiques et lytiques, avec des temps jusqu'à progression variables, parfois de plusieurs années.

1 . 4 . 5  -  Leucémie à plasmocytes

La présentation clinique est proche de celle d'une leucémie aiguë avec anémie et thrombopénie sévères, plasmocytose sanguine supérieure à 2x10⁹/L, hépatosplénomégalie et fièvre. Le pronostic reste dramatique malgré les traitements actuels.