• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Quand suspecter une maladie lymphomateuse ?
      • 1.1 - Les tableaux principaux :
      • 1.2 - Trois tableaux d'urgence révélateurs :
    • 2 - La conduite à tenir en présence d'adénopathie(s) suspecte(s) d'être lymphomateuse(s)
      • 2.1 - En présence d'une ou plusieurs adénopathie(s) superficielle(s)
      • 2.2 - En présence d'une ou plusieurs adénopathies profondes
      • 2.3 - L'étude du ganglion prélevé comportera :
    • 3 - Les examens nécessaires pour évaluer l'extension, l'évolutivité, le terrain voire l'étiologie
      • 3.1 - Le bilan d'extension topographique :
      • 3.2 - Le bilan d'évolutivité
      • 3.3 - Le bilan du terrain et le bilan pré-thérapeutique :
    • 4 - Les facteurs pronostiques
      • 4.1 - Les facteurs pronostiques initiaux liés à la maladie :
      • 4.2 - Les facteurs pronostiques initiaux liés au malade :
      • 4.3 - Les facteurs pronostiques liés à la réponse au traitement :
    • 5 - Les principes thérapeutiques
    • 6 - Annexe : Lymphomes Non-Hodgkiniens (LNH) : Principes de la classification
      • 6.1 - Le développement et la maturation du système lymphoïde sont maintenant bien connus
        • 6 . 1 . 1 - Différenciation B
        • 6 . 1 . 2 - Différenciation T/Natural Killer
      • 6.2 - La transformation maligne des cellules lymphoïdes
      • 6.3 - Les classifications
  • Version PDF
• Evaluations
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

2  -  La conduite à tenir en présence d'adénopathie(s) suspecte(s) d'être lymphomateuse(s)

2 . 1  -  En présence d'une ou plusieurs adénopathie(s) superficielle(s)

La ponction ganglionnaire à l'aiguille fine peut orienter rapidement le diagnostic. Elle peut :

• Ramener du pus franc (à envoyer pour analyse microbiologique),
• Montrer des cellules métastatiques de cancer solide,
• Montrer des cellules lymphomateuses (comme par exemple les cellules de Sternberg d'un LH).
• Être peu contributive.
• Dans les deux derniers cas la biopsie-exérèse ganglionnaire s'impose, pour affirmer le diagnostic, en préciser le type histologique et participer au pronostic et à la décision thérapeutique.

La biopsie-exérèse ganglionnaire doit être effectuée rapidement, sans perte de temps liée à la répétition de sérologies virales ou de recherche de BK. Le ganglion prélevé sera :

• Le plus suspect, surtout si la ponction a confirmé qu'il était envahi par la tumeur.
• Le plus facile d'accès parmi les suspects.
• En évitant autant que possible l'exérèse d'un ganglion inguinal (risque de lymphœdème).
• En envoyant le ganglion non fixé au laboratoire d'anatomie pathologique.

2 . 2  -  En présence d'une ou plusieurs adénopathies profondes

Les adénopathies peuvent être abordées selon les cas par ponction guidée sous scanner ou chirurgie : c'est une décision multidisciplinaire incluant le radiologue, le spécialiste d'organe, le chirurgien et l'hématologiste.

2 . 3  -  L'étude du ganglion prélevé comportera :

Un examen d' anatomopathologie classique (Figures 2, 3, 4, 5, 6 et 7) distinguant :

• Le Lymphome de Hodgkin (LH), caractérisé par la présence de la cellule de Reed-Sternberg et d'une réaction cellulaire qui permet de le classer en différents types.

• Les Lymphomes Non-Hodgkiniens (LNH) : l'examen morphologique précise l'architecture de la tumeur (folliculaire ou diffuse), l'aspect des cellules tumorales (petites ou grandes). L'étude immunophénotypique précise le type B ou T.

Figure 2 : Lymphome de Hodgkin

Lymphome de Hodgkin. Ganglion axillaire au faible grossissement (X25) : longues bandes de fibrose délimitant des nodules cellulaires (coloration HES : Hémalun-Éosine-Safranine).

Figure 3 : Lymphome de Hodgkin

Lymphome de Hodgkin. Fort grossissement (X400) : quelques cellules de Sternberg (grande taille, noyau volumineux parfois bi- ou plurinucléé et montrant de volumineux nucléoles) entourées de nombreux lymphocytes (coloration HES : Hémalun-Éosine-Safranine).

Figure 4 : Lymphome folliculaire

Lymphome folliculaire. Ganglion observée au faible grossissement (X25) : nombreux follicules sur toute la surface ganglionnaire (coloration HES : Hémalun-Éosine-Safranine).

Figure 5 : Lymphome folliculaire

Lymphome folliculaire. Fort grossissement (X400) : les cellules de ces follicules sont presque toutes de petite taille, avec un noyau dense; quelques cellules seulement sont plus grandes et ont un noyau plus clair (coloration HES : Hémalun-Éosine-Safranine).

Figure 6 : Lymphome diffus à grandes cellules B

Lymphome diffus à grandes cellules B. Faible grossissement (X25) : la prolifération cellulaire lymphomateuse a totalement envahi le ganglion de manière diffuse, entraînant la disparition (destruction) de l'architecture ganglionnaire (coloration HES : Hémalun-Éosine-Safranine).

Figure 7 : Lymphome diffus à grandes cellules B

Lymphome diffus à grandes cellules B. Au fort grossissement (X400) les cellules lymphomateuses ont une grande taille et un noyau avec une chromatine claire contenant un ou plusieurs nucléoles ; de nombreuses mitoses sont visibles (coloration HES : Hémalun-Éosine-Safranine).

Il doit être complété par un examen cytogénétique recherchant des anomalies acquises, clonales, non-aléatoires : translocation 14-18 des lymphomes folliculaires, translocation 8-14 des Lymphomes de Burkitt, translocation 11-14 des lymphomes du manteau…

La recherche du transcrit de fusion, équivalent de la translocation, peut être recherchée par biologie moléculaire.

Dans tous les cas une congélation du tissu tumoral sera effectuée.

Le diagnostic de lymphome est affirmé à ce stade et son type histologique déterminé.