Les proliférations lymphomateuses recouvrent l'ensemble de la pathologie tumorale clonale développée aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extra-ganglionnaire (Figure 1).
Le Lymphome de Hodgkin (LH) et les autres lymphomes (Lymphomes Non-Hodgkiniens (LNH)) peuvent survenir à tout âge. Les lymphomes constituent un groupe pathologique hétérogène dont certaines formes constituent des urgences thérapeutiques (Lymphome de Burkitt (LB) par exemple).
Leur fréquence est en augmentation constante dans les pays développés (incidence actuelle d'environ 8 pour 100 000 habitants). Ils sont favorisés par un terrain d'immunodépression, telle l'infection à VIH.
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Quand suspecter une maladie lymphomateuse ?
Un lymphome peut avoir n'importe quelle localisation et donc se manifester par des symptômes cliniques et biologiques très variés ; cependant certains tableaux sont plus importants ou fréquents :
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Les tableaux principaux :
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Adénopathie périphérique unique ou non (mais le plus souvent asymétrique). Elle est d'autant plus suspecte que :
- sa taille est supérieure à 2 cm
- elle est indolore (sauf les exceptionnelles adénopathies douloureuses à l'ingestion d'alcool dans le LH)
- elle est non-satellite d'une porte d'entrée infectieuse
- elle est non-contemporaine d'un épisode fébrile transitoire
- son ancienneté est supérieure à 1 mois
- elle est accompagnée d'une splénomégalie
- Une fièvre au long cours (température supérieure à 38°C pendant plus de trois semaines) inexpliquée.
- Un prurit inexpliqué.
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Trois tableaux d'urgence révélateurs :
- Un syndrome cave supérieur rapidement progressif (œdème en pèlerine, turgescence des jugulaires, circulation veineuse collatérale thoracique).
- Une masse abdominale d'évolution rapidement progressive, notamment révélatrice d'un Lymphome de Burkitt chez l'enfant ou l'adulte jeune (douleurs abdominales, syndrome occlusif, compression veineuse).
- Un syndrome neurologique de compression médullaire.
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