Anomalies de développement des conus sous-aortiques ou sous-pulmonaires ou du tronc artériel, responsables d’une altération des connexions ventriculo-artérielles.

L’incidence des quatre cavités est habituellement normale.

A. Cardiopathies associées à un chevauchement artériel sur le septum inter-ventriculaire

CIV haute sous-artérielle, surplombée par un gros vaisseau qui reçoit simultanément du sang des deux ventricules.
Incidence cinq cavités : Le gros vaisseau chevauche le septum IV et reçoit le sang des deux ventricules.

1.Tétralogie de Fallot

- CIV
- Chevauchement de l’aorte sur le septum IV
- Sténose pulmonaire (dont dépend le pronostic)
- Hypertrophie ventriculaire droite (peut manquer in utero)

- Aorte parfois dilatée
- Valves pulmonaires épaissies à mobilité réduite

2. Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (tétralogie de Fallot extrême)

Mêmes caractéristiques que la Tétralogie de Fallot
Mais voie pulmonaire non perméable

Vascularisation pulmonaire assurée soit par le canal artériel, soit par l’intermédiaire de vaisseaux systémiques naissant de la crosse de l’aorte.

Un shunt inversé dans le canal artériel in utero témoigne de l’atrésie pulmonaire.

3. Ventricule droit à double issue (VDDI)

Aorte et AP naissent toutes deux du VD.

4. Tronc artériel commun

Défaut de septation du truncus arteriosus qui donne normalement naissance aux deux gros vaisseaux.

- Un seul gros vaisseau chevauche le septum IV.
- Il bifurque précocement pour donner naissance à la crosse de l’aorte et à l’AP.
Valvaes troncales souvent épaissies et fuyantes avec flux diastolique dirigée vers les ventricule.

Dans 50 % des cas : microdélétion 22q11.

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