3. Canaux atrio-ventriculaires

Ensemble de malformations concernant un défaut de développement du septum inter-auriculaire, du septum inter-ventriculaire et des valves auriculo-ventriculaires.

*Canal atrio-ventriculaire complet :

- Large défaut septal concernant à la fois les cloisons inter-auriculaire et inter-ventriculaire
- Valve auriculo-ventriculaire commune qui connecte les deux oreillettes aux ventricules

En diastole, la valve auriculo-ventriculaire commune s’ouvre dans les deux ventricules.
En systole, la croix du cœur n’existe pas, de part la présence d’une CIV du septum d’admission et d’une CIA située au contact de la valve AV commune

*Canal atrio-ventriculaire partiel : Il existe deux appareils auriculo-ventriculaires distincts.

- Appareil mitral déplacé à l’apex du VG se trouvant ainsi à la même hauteur que la valve tricuspide.
- S’y associe soit une CIA type ostium primum, une CIV postérieure au contact des valves AV et/ ou une fente de la grande valve mitrale.

Intérêt du codage couleur qui facilite l’identification des communications intra-cardiaques.

40 % des fœtus trisomique 21 ont une cardiopathie congénitale. Près dune fois sur deux, il s’agira d’un canal atrio-ventriculaire complet.
Anomalies associées :

- bloc auriculo-ventriculaire
- coarctation de l’aorte
- tétralogie de Fallot
- VDDI
- transposition des gros vaisseaux

F. Dilatation des cavités droites

1. Coarctation de l’aorte

Diagnostic anténatal difficile même en incidence de la crosse de l’aorte.

Elles siègent presque toute au niveau de l’isthme aortique entre l’artère sous-clavière gauche et le canal artériel (alors que les coarctations du grand enfants sont post-ductales).

Soit strictement localisée à l’isthme aortique, soit associée à une hypoplasie plus ou moins longue de la crosse de l’aorte.

Signes indirects :

- Crosse de l’aorte de plus en plus hypoplasique avec la grossesse
- Dilatation et hypertrophie du VD
- Inégalité du calibre de l’aorte par rapport à celui de l’AP (AP>Ao)
- Insuffisance tricuspide modérée fréquente (due à dilatation VD)
- Souvent bicuspidie aortique ou CIV

Rechercher une anomalie chromosomique (fréquence du syndrome de Turner).

Forme extrême : Interruption de la crosse de l’aorte.

- Toujours CIV associée
- Hypoplasie aorte ascendante et anneau aortique

2. Anomalies cardiaques fonctionnelles (canal artériel restrictif)

Lié à une réduction du calibre du canal artériel :

- soit spontané
- soit après administration d’indométacine (réversible après l’arrêt du traitement)

Dilatation auriculaire et ventriculaire droite + Insuffisance tricuspide

Vitesse du sang au canal artériel normalement < 1,4 m/sec.

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