D. Dilatation auriculaire droite

Doit faire rechercher une anomalie de la valve tricuspide.

*Dilatation idiopathique de l’OD (exceptionnelle) : Valve de morphologie normale et non fuyante.

*Maladie d’Ebstein : Dilatation tricuspide + fuite tricuspide

- Déplacement du feuillet septal de la valve tricuspide vers l’apex du VD
- Souvent associés à des anomalies morphologiques des feuillets valvulaires et à une insuffisance tricuspide de sévérité variable.
- Dilatation OD + parfois dilatation VD (due à la fuite valvulaire)

*Dysplasie valvulaire tricuspide : Dilatation tricuspide + fuite tricuspide

- Feuillets valvulaires anormaux, redondants, épaissis mais l’insertion du feuillet septal de la tricuspide est normale.
- Dilatation OD + parfois dilatation VD (due à la fuite valvulaire)


Maladie d’Ebstein et dysplasie valvulaire tricuspide peuvent s’accompagner in utero d’une cardiomégalie, d’une anasarque et de troubles du rythme.

Leur diagnostic est facile si coexiste une dilatation majeure de l’OD et une fuite tricuspide importante.

On doit systématiquement rechercher une sténose ou une atrésie valvulaire pulmonaire dont l’association est fréquente.

E. Solution de continuité dans les cloisons inter-auriculaire et inter-ventriculaire

1. Communications inter-auriculaires

Diagnostic anténatal difficile car existence obligatoire d’un shunt inter-auriculaire. Le septum primum correspond à la valvule de Vieussens qui est facilement mise en évidence dans l’OG. La cloison inter-auriculaire est perforée en son centre par le foramen ovale.

Une CIA type ostium secondum peut être suspectée lorsque la valvule de Vieussens est absente ou trop peu développée pour recouvrir en totalité la surface du foramen ovale.

La CIA de type ostium primum est assimilée aux canaux atrio-ventriculaires partiels et est caractérisée par l’absence de la partie basse du septum inter-auriculaire située au contact des valves auriculo-ventriculaires. Ces dernières sont situées à la même hauteur et l’insertion physiologique un peu plus apicale du feuillet septal de la tricuspide par rapport à son homologue contro-latéral n’est pas retrouvée. Il s’y associe habituellement une insuffisance mitrale liée à une fente de la grande valve mitrale.

2. Communications inter-ventriculaires

Déhiscences de la cloison inter-ventriculaire.

Isolées dans 60 % des cas.

Echocardiographie bidimensionnelle :
Interruption localisée du septum inter-ventriculaire.

L’incidence des quatre cavités est souvent prise à défaut pour le diagnostic des CIV située sous les gros vaisseaux (les plus fréquentes).

Celles-ci ne sont le plus souvent visibles que dans les incidences longitudinales par l’aorte ou l’AP.

Confirmation de la CIV par le doppler couleur.

Le doppler couleur permet de visualiser de petites CIV musculaires situées au centre du septum inter-ventriculaire ou à l’apex du cœur, non visibles en échographie bidimensionnelle.

Les CIV larges doivent faire rechercher :

*une malformation associée cardiaque ou extra-cardiaque
*une anomalie chromosomique

Les petite CIV musculaire isolée peuvent se refermer spontanément avant la naissance dans 50 % des cas.

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