3  -  Principes de classification de l'OMS des tumeurs du système hématopoïétique


La classification OMS 2008 des tumeurs du tissu hématopoïétique distingue trois catégories de tumeurs selon leur lignée d'origine (tableau 1) :

  • myéloïde ;
  • lymphoïde ;
  • histiocytaire/dendritique.
Tableau 1 : Principes de classification des tumeurs du tissu hématopoïétique selon l'OMS (2008)
Lignée d'originePrécurseurs immaturesPrécurseurs matures
MyéloïdeLeucémie aiguë myéloïdeNéoplasies myéloprolifératives

Syndromes myélodysplasiques

Mixtes (myéloprolifératives/dysplasiques)
LymphoïdeLymphome/leucémie lymphoblastiqueLymphomes de Hodgkin

Lymphomes non hodgkinien B

Lymphomes non hodgkinien T/NK
Histiocytaire/dendritiqueTumeurs à cellules dendritiques plasmacytoïdesNéoplasies histiocytaires/dendritiques

Elle distingue les tumeurs issues des cellules hématopoïétiques :

  • précurseurs immatures ;
  • matures périphériques.

Au sein des lymphomes, elle distingue :

  • le lymphome de Hodgkin (LH) ;
  • les lymphomes non hodgkiniens B ;
  • les lymphomes non hodgkiniens T/NK.

Les lymphomes sont listés selon :

  • leur présentation clinique :
    • ganglionnaire,
    • extraganglionnaire,
    • disséminée leucémique ;
  • leur agressivité :
    • indolent,
    • agressif ;
  • la différenciation de la cellule tumorale.

Parmi les lymphomes non hodgkiniens, 85 % sont d'origine B.

Les plus fréquents sont le lymphome diffus à grandes cellules B (35 %) (figure 1) et le lymphome folliculaire (22 %).

Figure 1 : Lymphome diffus à grandes cellules B
a : prolifération de grandes cellules centroblastiques (HES × 40). b : immunohistochimie : les cellules tumorales expriment le CD20 (× 20).

Les principales entités des lymphomes non hodgkiniens à connaître sont présentées à la figure 2.

Figure 2 : Principales hémopathies lymphoïdes. Les lymphomes indolents sont indiqués en italiques

La plupart des lymphomes à petites cellules sont indolents, hormis le lymphome du manteau qui est agressif.

Les lymphomes indolents sont :

  • le lymphome lymphocytique, leucémie lymphoïde chronique ;
  • le lymphome lymphoplasmocytaire ;
  • le lymphome folliculaire ;
  • le lymphome de la zone marginale, MALT ;
  • le mycosis fungoïde.

Pour les lymphomes de Hodgkin, la classification de l'OMS 2008 distingue deux entités clinicopathologiques :

  • le lymphome de Hodgkin classique (95 % des LH) avec ses quatre variantes histologiques :
    • sclérosante nodulaire (70 %),
    • à cellularité mixte (20–25 %),
    • riche en lymphocytes (5 %),
    • à déplétion lymphocytaire (1 %) ;
  • le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire, encore appelé paragranulome de Poppema-Lennert (5 % des LH). Évolution possible vers un lymphome B diffus à grandes cellules B.

Le diagnostic histopathologique repose sur la reconnaissance :

  • de cellules de Reed-Sternberg (RS) pour le lymphome de Hodgkin classique (figure 3) ;
  • ou des cellules de type LP (lymphocytic predominant cells appelées parfois « cellules pop-corn ») pour le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire ;
  • le tout dans un environnement tumoral approprié.
Figure 3 : Lymphome de Hodgkin classique (HES × 40)
Cellule de Reed-Sternberg (flèche) dispersée dans un environnement composé de petits lymphocytes, d'histiocytes, polynucléaires éosinophiles et plasmocytes.

N.B : les cellules tumorales dans le lymphome de Hodgkin sont peu nombreuses et représentent en général moins de 5 % des cellules de l'ensemble de la lésion.

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