4 . 1  -  Le pemphigus vulgaire


Il est dû à des autoanticorps spécifiques dirigés contre la desmogléine 3, qui constitue la principale protéine permettant l’adhésion interkératinocytaire à la face externe des plaques des desmosomes. La maladie peut être provoquée par une prise médicamenteuse (D-pénicillamine, captopril).

Il existe des variantes de pemphigus.

La variante la plus fréquente est la forme superficielle (pemphigus superficiel, variantes foliacées ou séborrhéiques). Dans ce cas, il y a production d’anticorps antidesmogléine 1. Cette protéine d’ancrage n’est exprimée que dans la peau, au niveau des couches cellulaires superficielles. Cela explique la présentation particulière de la maladie, purement cutanée, sans atteinte muqueuse, avec prédominance dans les zones séborrhéiques (zones médio-faciales et tronc).

La forme végétante est beaucoup plus rare, atteignant généralement les plis et s’accompagnant d’une hyperplasie épidermique.

Enfin, il existe des formes paranéoplasiques (satellites de lymphomes, maladie de Castelman, ou de cancers solides…) où l’on retrouve en général des autoanticorps ciblant d’autres antigènes du desmosome.

4 . 2  -  La pemphigoïde bulleuse


Elle est due à des autoanticorps antimembrane basale (antigène BPAG 1 pour bullous pemphigoid antigen 1) qui se déposent dans la peau, activent le complément et recrutent des polynucléaires éosinophiles, qui participent probablement à cliver la jonction dermo-épidermique en libérant leurs granules toxiques.

Comme pour le pemphigus, il existe des variantes, selon le terrain (pemphigoïde de la grossesse) ou l’évolution des lésions (pemphigoïde cicatricielle).

Il est ainsi recommandé devant tout prurit du sujet âgé, notamment s’il existe des lésions inflammatoires, de pratiquer un examen d’immunofluorescence cutanée directe.

4 . 3  -  La dermatose à IgA linéaire


Elle peut être considérée comme une variante de pemphigoïde. L’antigène cible est d’ailleurs un fragment de la BPAG 1, cible de la pemphigoïde. La maladie survient chez des sujets beaucoup plus jeunes, voire des enfants, et volontiers au décours de prises médicamenteuses, classiquement la vancomycine. Elle se manifeste par des bulles sur la racine des membres, se regroupant en rosettes. Dans cette maladie, les autoanticorps sont d’isotype IgA, d’où le nom de la maladie, qui recrutent plutôt des polynucléaires neutrophiles que des éosinophiles dans les lésions cutanées.

4 . 4  -  La dermatite herpétiforme


Elle se voit également chez l’enfant et le sujet jeune. Elle ne donne pas de bulles mais plutôt des vésicules très prurigineuses, sur la racine des membres et les fesses. Elle est liée à la production d’anticorps antitransglutaminases, et s’associe presque constamment à une maladie cœliaque, en rapport avec une allergie au gluten. Il est probable que la transglutaminase présente des analogies épitopiques avec certaines protéines structurales du gluten, expliquant l’association des deux maladies.

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