• Les dermatoses bulleuses auto-immunes de la peau sont liées au dépôt cutané d’autoanticorps.

• Le diagnostic repose sur l’aspect clinique, la recherche d’autoanticorps dans le sérum (immunofluorescence indirecte) et les examens anatomopathologiques comprenant :

– un prélèvement cytologique (« cytodiagnostic de Tzanck »), optionnel ;

– un prélèvement biopsique sur une bulle récente ou intacte, en périphérie du décollement, fixé pour examen histologique classique ;

– un prélèvement biopsique en peau péribulleuse, congelé ou mis dans un milieu de transport (liquide de Michel) et transport immédiat vers le laboratoire d’anatomie pathologique pour examen en immunofluorescence directe.

• La maladie la plus fréquente est la pemphigoïde bulleuse, qui touche les sujets âgés et se caractérise par des bulles sous-épidermiques survenant sur des lésions inflammatoires prurigineuses. Elle est due à la présence d’autoanticorps antimembrane basale (immunofluorescence directe linéaire à la jonction dermo-épidermique).

• Le pemphigus et ses variantes sont responsables de lésions cutanées et muqueuses, avec formation de bulles intra-épidermiques fragiles, se manifestant plus souvent par des érosions arrondies postbulleuses. Le pemphigus est dû à la présence d’autoanticorps antidesmosomes (desmogléines), causant une acantholyse par la destruction des jonctions interkératinocytaires (immunofluorescence directe en mailles).

• De nombreuses autres maladies dermatologiques peuvent entraîner la formation de bulles : toxidermies (syndrome de Lyell et Stevens-Johnson), maladies métaboliques (porphyrie cutanée tardive), érythème polymorphe postinfectieux, bulles de causes mécaniques… Dans ces cas, l’examen en immunofluorescence directe sera négatif.