• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Prérequis
    • 2 - Notions cliniques
    • 3 - Principes des méthodes diagnostiques
      • 3.1 - Cytodiagnostic
      • 3.2 - Examen histologique
      • 3.3 - Examen d’immunofluorescence cutanée directe sur une biopsie cutanée congelée
    • 4 - Aspects anatomopathologiques des dermatoses bulleuses
      • 4.1 - Le pemphigus vulgaire
      • 4.2 - La pemphigoïde bulleuse
      • 4.3 - La dermatose à IgA linéaire
      • 4.4 - La dermatite herpétiforme
  • Points essentiels
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2  -  Notions cliniques

Bulle : collection liquidienne cutanée superficielle à contenu clair supérieure à 5 mm.

En dessous de cette taille, la terminologie dermatologique utilise plutôt le terme de vésicule.

Les bulles cutanées doivent faire rechercher une dermatose bulleuse auto-immune, où un autoanticorps dirigé contre une structure de jonction de la peau est produit, vient se déposer dans la peau et causer des lésions bulleuses.

Les principales pathologies bulleuses auto-immunes sont la pemphigoïde bulleuse (la plus fréquente), le pemphigus vulgaire, la dermatite herpétiforme et la dermatose à IgA linéaire (la plus fréquente chez l’enfant).

Le retentissement de ces maladies dépend en grande partie de l’extension cutanée des lésions, qui se chiffre habituellement en pourcentage de la surface corporelle atteinte, et de la fragilité de l’hôte (âge, pathologies associées).

D’autres pathologies peuvent être la cause de bulles cutanées :

• le lupus peut se traduire très rarement par des lésions bulleuses, avec un aspect proche de ce que l’on voit dans la pemphigoïde ou la dermatose bulleuse à IgA linéaire, mais avec un aspect de bande lupique à l’examen en immunofluorescence cutanée directe (cf. chapitre 30 « Lupus érythémateux disséminé », item 190 [117]) ;
• les toxidermies, en particulier le syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell (groupe des nécrolyses épidermiques toxiques) : il s’agit de la même maladie avec comme différence uniquement la surface d’épiderme nécrosé ;
• les infections staphylococciques avec production de toxines exfoliantes (épidermolyse staphylococcique) ;
• les maladies inflammatoires avec œdème dissociant le derme superficiel : ex-érythème polymorphe bulleux postinfectieux ;
• les maladies métaboliques : porphyrie cutanée tardive, diabète ;
• les épidermolyses bulleuses d’origine génétique ;
• les agents externes (chaleur, brûlures, coup de soleil, frottement, etc.).

Les principales caractéristiques cliniques sont résumées dans le tableau 1.