C'est une tumeur rare : le taux d'incidence est d'environ deux cas pour 100 000 habitants par an chez les hommes et 0,5 pour 100 000 chez les femmes, soit environ 900 nouveaux cas par an. Cette incidence est cependant en augmentation.
L'exposition à l'amiante constitue le facteur étiologique de loin le plus fréquent. Le tabac n'augmente pas le risque de mésothéliome. Le mésothéliome pleural peut survenir après des expositions cumulées de niveau faible. Le délai de prise en charge est de 40 ans, et l'exposition à l'amiante n'est pas identifiée dans 20 à 40 % des cas.
Il y a une très nette prédominance masculine en raison des professions les plus exposées (plombiers, tuyauteurs, tôliers-chaudronniers, soudeurs, monteurs de charpente et de structure métallique, électriciens, charpentiers, menuisiers, garagistes, chauffagistes, travailleurs des chantiers navals, dans les travaux publics…).
N.B : les autres pathologies liées à une exposition à l'amiante sont des pneumopathies interstitielles (asbestose), des plaques/calcifications pleurales, le cancer du poumon, la pleurésie bénigne à l'amiante.
Le mésothéliome survient en général entre 50 et 70 ans.
La symptomatologie est le plus souvent la survenue d'un épanchement pleural.
Le diagnostic est anatomopathologique.
Depuis 2012, les mésothéliomes malins font partie des maladies à déclaration obligatoire.