2  -  Tumeurs primitives du poumon


Le cancer du poupon est le quatrième cancer en France par sa fréquence, mais il est la première cause de mort par cancer. L'espérance de vie à cinq ans est inférieure à 10 %.

2 . 1  -  Types histologiques des tumeurs malignes broncho-pulmonaires primitives


La très grande majorité des tumeurs sont des carcinomes (tumeurs malignes épithéliales). On distingue les carcinomes à petites cellules des carcinomes non à petites cellules (tableau 1).

1. Carcinome épidermoïde

Tableau 1 : Principaux types histologiques des carcinomes broncho-pulmonaires
Carcinomes non à petites cellules

(≈ 80 %)		Carcinome à petites cellules

(≈ 20 % environ)
Carcinome épidermoïde (≈ 30–40 %)

Adénocarcinome (≈ 40 %), en augmentation

Carcinome à grandes cellules (≈ 15 %)		Carcinome à petites cellules (≈ 20 %)

Auparavant, le traitement était assez homogène au sein des carcinomes non à petites cellules. L'avènement des thérapies dites « ciblées » rend maintenant indispensable le sous-typage des carcinomes ainsi que l'analyse du profil mutationnel des adénocarcinomes, afin de choisir la thérapeutique la plus efficace et avec le meilleur rapport bénéfice/risque.

  • Histologie : tumeur maligne épithéliale avec une différenciation malpighienne. Cette différenciation peut être reconnue morphologiquement par la présence de ponts d'union ou de kératine (figure 1).
  • Association forte avec la consommation de tabac.
  • Localisation souvent proximale, péri- ou endobronchique.
Figure 1 : Carcinome épidermoïde bien différencié
Microscopie : prolifération tumorale avec des cellules dont les limites cytoplasmiques sont bien visibles (flèche grise) et produisant par endroit de la kératine (flèches noires).

N.B : faire un bilan des voies aérodigestives supérieures (VADS) à la recherche d'un autre cancer, surtout s'il existe une consommation d'alcool associée ++.

2. Adénocarcinome

  • Histologie : tumeur épithéliale avec différenciation glandulaire. Cette différenciation peut être reconnue morphologiquement par la présence de glandes et/ou d'une mucosécrétion (figure 2).
  • Type de cancer le plus fréquent chez les non-fumeurs (femmes, origine asiatique).
  • Localisation le plus souvent périphérique.
  • Forme particulière : adénocarcinome in situ (ex-carcinome bronchiolo-alvéolaire). Il est de meilleur pronostic, il s'agit d'une prolifération de cellules carcinomateuses le long des alvéoles sans invasion stromale, vasculaire ou pleurale, ni métastases ganglionnaires ou à distance.
Figure 2 : Adénocarcinome bien différencié. Microscopie : prolifération tumorale formant des papilles ou des glandes (flèches)

3. Carcinome à grandes cellules (ou cancer non à petites cellules sans autre précision)

  • Histologie : aspect indifférencié avec de grandes cellules atypiques. Absence de mucosécrétion ou de différenciation épidermoïde. C'est un diagnostic d'exclusion.
  • Association avec le tabac.
  • Localisation périphérique. Tumeur très invasive, notamment pour les structures adjacentes.

4. Carcinome à petites cellules

  • Histologie : c'est un carcinome (tumeur maligne épithéliale) neuroendocrine peu différencié. Les cellules sont petites avec un haut rapport nucléo-cytoplasmique (noyaux volumineux) et des mitoses très nombreuses (figure 3). L'immunohistochimie est obligatoire pour le diagnostic pour prouver la différenciation épithéliale et pour démontrer la différenciation neuroendocrine.
  • Localisation : masse hilaire, médiastinale.

N.B : le terme de neuroendocrine traduit le fait que les cellules expriment des marqueurs nerveux et produisent des hormones. Les marqueurs immunohistochimiques neuroendocrines utilisés sont CD56 (N-CAM), la synaptophysine, la chromogranine A. La NSE (neurone specific enolase) n'est plus utilisée en raison de son manque de spécificité.

Figure 3 : Carcinome à petites cellules
Les cellules tumorales de petite taille (flèches) présentent un haut rapport nucléo-cytoplasmique (volumineux noyau, peu de cytoplasme) et une chromatine fine. La différenciation neuroendocrine des cellules tumorales nécessite de faire des marquages immunohistochimiques (synaptophysine, CD56, chromogranine A…).
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