1  -  Généralités – Définitions


Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) rassemblent plus d’une centaine d’entités différentes.

Anatomiquement, elles se caractérisent par une atteinte prédominante de l’interstitium pulmonaire (figures 1 et 2), c’est-à-dire :

  • le tissu conjonctif de soutien des axes broncho-vasculaires ;
  • les cloisons interlobulaires (du lobule secondaire de Miller) ;
  • les cloisons interalvéolaires ;
  • le tissu sous-pleural.
Figure 1 : Lobule pulmonaire (dit de Miller)
L’interstitium pulmonaire correspond aux :

• tissu conjonctif de soutien des axes broncho-vasculaires ;
• cloisons interlobulaires ;
• cloisons interalvéolaires ;
• tissu sous-pleural.
Figure 2 : Interstitium pulmonaire en microscopie
L’interstitium pulmonaire correspond au tissu conjonctif de soutien des axes broncho-vasculaires (flèche noire) et des alvéoles (flèches grises) (* = lumière alvéolaire, X = bronchiole, § = vaisseau).

Il existe souvent des lésions alvéolaires associées (alvéolite). C’est pour cela que le terme de pneumopathie infiltrative diffuse est actuellement préféré.

La topographie et l’atteinte de ces différentes structures histologiques sont différentes en fonction des pathologies. Par exemple :

  • sarcoïdose = autour des axes bronchiques ++ ;
  • fibrose pulmonaire idiopathique = cloison interalvéolaire.

D’un point de vue microscopique, l’infiltrat interstitiel peut être cellulaire et/ou fibreux. La fibrose est irréversible.

La démarche diagnostique sera différente pour les PID aiguës et pour les PID chroniques.

Le diagnostic de PID est multidisciplinaire et repose sur un faisceau d’arguments : interrogatoire + présentation clinique + anomalies radiologiques pulmonaires + explorations fonctionnelles respiratoires + lavage bronchoalvéolaire (cytologie) + examens biologiques ± prélèvement histologique.

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