Campus d'Anatomie Pathologique - Collège Français des Pathologistes (CoPath)
Item 189 – Vascularites systémiques
2 - Vascularites des petits vaisseaux
Trois entités sont regroupées dans la famille des vascularites des petits vaisseaux (artérioles, veinules, capillaires) : granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg et Strauss), et polyangéite microscopique (PAM).
Ces trois vascularites (granulomatose avec polyangéite [maladie de Wegener], granulomatose éosinophilique avec polyangéite [syndrome de Churg et Strauss], polyangéite microscopique) sont comme la PAN des vascularites nécrosantes. Mais contrairement à la PAN :
- elles touchent les vaisseaux de petit calibre ;
- elles touchent artères et veines ;
- elles sont en général ANCA + .
La confirmation diagnostique repose avant tout sur la biopsie d’un organe ou d’un tissu atteint.
Toutefois dans certains cas, un contexte clinique très évocateur associé à des anomalies radiologiques et/ou biologiques peut être considéré comme suffisant pour retenir un diagnostic de vascularite en l’absence de preuve histologique : par exemple, la présence de C-ANCA en immunofluorescence (IF), confirmée par technique ELISA et de type anti-PR3, au cours de la granulomatose avec polyangéite ; ou la présence de microanévrismes rénaux à l’artériographie au cours de la périartérite noueuse.
La PBR est contre-indiquée en cas de suspicion de PAN.
Les principales vascularites nécrosantes (PAN artères de moyen calibre versus les autres touchant les vaisseaux de petit calibre) sont récapitulées dans le tableau 1.
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