• Trois vascularites intéressent des vaisseaux de moyen calibre (artère viscérale principale et leurs branches de division) :

– la périartérite noueuse (PAN) : c’est une vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde de la média artérielle, infiltrat inflammatoire panpariétal avec polynucléaires neutrophiles ± thrombose de la lumière. Les biopsies cutanées et neuromusculaires dirigées ont la meilleure rentabilité pour le diagnostic ;

– la maladie de Buerger ou thrombo-angéite oblitérante des artères et des veines de moyen calibre. Le diagnostic est clinique et artériographique ;

– la maladie de Kawasaki est une artérite touchant les artères de moyen et parfois petit calibre. Le diagnostic est clinique.

• Trois entités sont regroupées dans la famille des vascularites des petits vaisseaux (artérioles, veinules, capillaires) :

– granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) ;

– granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg et Strauss) ;

– polyangéite microscopique (PAM).

• La confirmation diagnostique repose avant tout sur la biopsie d’un organe ou d’un tissu atteint.

• Toutefois dans certains cas, un contexte clinique très évocateur associé à des anomalies radiologiques et/ou biologiques peut être considéré comme suffisant en l’absence de preuve histologique.